La prise en charge de la mastocytose chez l’adulte doit être adaptée au type de la mastocytose et à l’intensité des symptômes d’activation mastocytaire associés.

La mastocytose chez l’adulte est classifiée par l’Organisation mondiale de la Santé (OMS) en mastocytose cutanée (MC) et mastocytose systémique (MS) (Valent P et al. Leuk Res, 2001). La MC est divisée par Sánchez-Muñoz L et al. (Modern Pathology, 2011) en : mastocytose maculo-papuleuse, urticaire pigmentaire, MC maculeuse télangiectasique (telangiectasia macularis eruptiva perstans), MC en plaques et MC nodulaire, mastocytome cutané et MC diffuse.

La MS est divisée par l’OMS (Valent P et al. Leuk Res, 2001) mais également par Gotlib J et al. (Blood, 2013) en : MS indolente avec deux sous-catégories (MS indolente uniquement médullaire et MS indolente borderline), MS associée à une autre hémopathie, MS agressive et leucémie mastocytaire.

Les moyens thérapeutiques à notre disposition pour la prise en charge des patients adultes atteints de mastocytose comportent : l’éviction d’association de plusieurs facteurs stimulant la dégranulation mastocytaire, l’adaptation du traitement symptomatique aux symptômes d’activation mastocytaire et éventuellement un traitement spécifique, cyto-réducteur, ayant comme but de réduire le nombre de mastocytes anormaux.

Lutte contre les facteurs favorisant l’activation mastocytaire

La fréquence des allergies chez les patients atteints de mastocytose est similaire à la fréquence d’allergie dans la population[...]

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