Les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) se répartissent en deux grands groupes : les MBAI jonctionnelles où les dépôts immuns se situent à la jonction dermo-épidermique (JDE) pour la peau ou chorio-épithéliale (JCE) pour les muqueuses et les MBAI intra-épidermiques où les dépôts immuns se situent entre les kératinocytes.

Si certains diagnostics ne posent pas de difficulté : formes typiques de pemphigoïde bulleuse ou de pemphigus par exemple, d’autres sont plus difficiles. Dans tous les cas, la démarche diagnostique se doit d’être rigoureuse : reconnaître une maladie bulleuse, analyser finement la sémiologie cutanée et muqueuses (lésions élémentaires et localisations), affirmer son origine auto-immune par l’immunofluorescence directe (IFD), identifier toutes les localisations muqueuses de cette maladie (éventuellement à l’aide d’une équipe pluridisciplinaire) et choisir judicieusement les examens complémentaires en connaissant leur intérêt mais aussi leurs limites.

Ainsi posé, le diagnostic précis de MBAI va conditionner la suite de la prise en charge : choix du traitement bien sûr mais aussi recherche orientée d’éventuels médicaments inducteurs et de pathologies associées [1].

Les MBAI jonctionnelles

Si la pemphigoïde bulleuse (PB) est bien connue des dermatologues, il ne faut pas perdre de vue qu’elle ne représente que 66 % des cas de MBAI sous-épithéliale [2] et ne pas méconnaître les autres MBAI jonctionnelles.

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