Les mastocytoses chez l’enfant sont, comme chez l’adulte, un ensemble de pathologies liées à l’accumulation de mastocytes dans les tissus, la peau étant un tissu cible [1]. Comme chez l’adulte, il est possible de séparer les manifestations des mastocytoses en signes cliniques dus à l’infiltrat mastocytaire (tableau I) et en symptômes/signes cliniques dus à l’activation des mastocytes. Il existe un polymorphisme clinique chez l’enfant qui est lié à l’âge de début de la maladie. L’évolution se fait habituellement vers la régression complète dans 50 % des cas à l’adolescence, soit 10 à 15 ans après le début de la maladie [2].

Les symptômes/signes cliniques liés à l’activation mastocytaire sont similaires aux manifestations de l’adulte à l’exception des manifestations bulleuses absentes chez l’adulte. Ces manifestations rapportées chez l’enfant dans la littérature sont : prurit 83 %, signe de Darier 70 %, flushs (fig. 3) 65 %, éruption vésiculobulleuse (fig. 4) 53 %, troubles digestifs : 41 %, céphalées : 21 %, douleurs osseuses 18 %, anaphylaxie dans 1,5 % des cas [2]. Les facteurs déclenchant de ces manifestations sont multiples et intriqués : facteurs physiques (traumatismes, changement de température), vaccinations, infections, fièvre, stress, anxiété, certains aliments et/ou médicaments [2]. Une prise en charge globale de tous ces facteurs est conseillée avec une information ciblée au cas par cas sans liste exhaustive contraignante de produits remis, que ce soient les médicaments ou les aliments [4]. Comme chez l’adulte, il n’y a pas de contre-indication à l’anesthésie locale mais des précautions pour l’anesthésie générale [5].

Contrairement à l’adulte, il n’est pas recommandé de faire le bilan à la recherche d’une atteinte systémique devant une mastocytose cutanée chez l’enfant. Ce bilan est recommandé uniquement dans les cas où les lésions cutanées persistent après l’adolescence, s’aggravent progressivement, avec apparition d’une hépatosplénomégalie ou lorsque le taux de tryptase sérique persiste ou progresse à des valeurs supérieures à 20 µg/L ou à l’âge adulte [3]. Le seul bilan à réaliser chez l’enfant, notamment avec une forme cutanée diffuse de mastocytose, est le dosage de la tryptase sérique.

La recherche des mutations du récepteur KIT (fig. 5) (récepteur tyrosine kinase du mastocyte impliqué dans la physiopathologie) sur biopsie cutanée en peau atteinte n’est pas recommandée dans la pratique courante. Cependant, lors de sa réalisation – dans des études – il a été mis en évidence un polymorphisme plus important des mutations de KIT chez l’enfant que chez l’adulte avec 42 % de mutation en D816V et 44 % d’autres mutations de KIT [6].

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