La pemphigoïde gravidique est la dermatose bulleuse auto-immune spécifique de la grossesse.

Elle est très rare (une grossesse sur 20 000 à 50 000 selon les séries). Elle touche préférentiellement les multi-pares, mais elle peut parfois (très rarement) se développer chez des primipares. Dans la série de Jenkins et al. [1], les premiers symptômes débutent
au 1er trimestre dans 18 % des cas, au 2e trimestre dans 34 % des cas, au
3e trimestre dans 34 % des cas, et dans le post-partum dans 14 % des cas.

Pathogénie

Une association à un phénotype maternel HLA-DR3 (60-80 %) ou DR4 (50 %) a été soulignée. Les auto-anticorps, de type IgG4, sont dirigés contre la protéine transmembranaire hémidesmosomale BP180, présente dans le placenta et -partie intégrante de la jonction dermo-épidermique. Il se produit une rupture de la tolérance immunologique mère-fœtus, avec pour conséquence une expression aberrante de molécules du système HLA de classe II dans le placenta, exposant BP180 au système immunitaire, avec pour conséquence la synthèse d’auto-anticorps circulants dirigés contre BP180 et se fixant de manière croisée contre BP180 de la membrane basale dermo-épidermique de la peau maternelle. La conséquence de cette fixation est une chémoattraction de poly-nucléaires, notamment éosinophiles, leur dégranulation entraînant une altération de la JDE avec formation de bulle.

Expression clinique

La PG se présente comme une éruption prurigineuse, initialement érythémato-papuleuse, urticarienne, en cocarde, puis bulleuse.

Le début se fait classiquement au niveau abdominal (50 % des cas) et plus précisément en région périombilicale (fig. 1). Une atteinte du visage est possible, -l’atteinte muqueuse restant très rare.

Aspects microscopiques

Au stade prébulleux, on note un œdème dermique, un infiltrat inflammatoire périvasculaire fait de lymphocytes, d’histiocytes et d’éosinophiles, ainsi qu’une spongiose épidermique.

Au stade bulleux, la bulle est sous-épidermique, l’infiltrat dermique superficiel plus riche en polynucléaires neutrophiles et éosinophiles.[...]

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