Les dermatoses bulleuses d’origine médicamenteuses comprennent les dermatoses bulleuses toxiques (syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell, érythème pigmenté fixe bulleux) et les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI), généralement idiopathiques mais parfois déclenchées par un médicament. Les DBAI sont des maladies bulleuses cutanées pures ou cutanéo-muqueuses déclenchées par des autoanticorps dirigés contre des constituants des desmosomes ou contre des protéines constitutives de la membrane basale dermo-épidermique (ou chorio-épithéliale).

De nombreux cas de DBAI déclenchée par un médicament ont été rapportés, plus ou moins bien documentés. L’accumulation des observations et des arguments chronologiques forts plaident pour l’existence réelle de cas de pemphigus déclenchés par les médicaments contenant des groupements thiols, de pemphigoïdes bulleuses (PB) déclenchées par les neuroleptiques et certains diurétiques et de dermatoses à IgA linéaires (DIgAL) induites par la vancomycine. Cependant, les études épidémiologiques sur les DBAI induites sont rares, les scores de pharmacovigilance spécifiques inexistants et les tests de réintroduction quasiment jamais effectués, rendant l’imputabilité parfois difficile à affirmer.

Pemphigus induits

Le pemphigus est une DBAI intraépidermique dont les anticorps sont dirigés contre les desmogléines 1 et/ou 3 selon la forme clinique, composants majoritaires des desmosomes. La maladie est généralement idiopathique, ou plus rarement paranéoplasique. Cependant, de nombreux cas de pemphigus induits par les médicaments contenant des groupements thiols ont été rapportés depuis une quarantaine d’années, notamment avec la D-pénicillamine (surtout au cours de la polyarthrite rhumatoïde) et le captopril [1]. Il a en effet été montré qu’indépendamment de toute réaction immunologique, les groupements thiols créent des ponts disulfures anormaux sur les desmogléines et fragilisent ainsi la cohésion interkératinocytaire, à l’origine d’une acantholyse [2]. L’utilisation de ces molécules étant devenue plus rare, le nombre de pemphigus induits a beaucoup diminué.

De multiples observations de pemphigus induits par d’autres molécules ont été rapportées, de mécanisme physiopathologique inconnu : antibiotiques (pénicillines, antituberculeux), phénylbutazone, aminopyrine,[...]

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