Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et le syndrome de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique [NET]) sont des toxidermies rares, menaçantes pour le pronostic vital dont l’incidence globale est évaluée à 2 cas par millions d’habitants et par an. Ils se caractérisent par une nécrose étendue de l’épiderme, touchant à la fois la peau et les muqueuses [1]. Le syndrome de Stevens-Johnson et la NET (SJS/NET) correspondent à un même spectre d’affections pour lesquelles la seule différence est le pourcentage de surface décollée-décollable. Cet article sera centré sur les modalités de prise en charge du SJS/NET en phase chronique et la place du dermatologue au sein du dispositif.

Morbi-mortalité associée au SJS/NET

Le SJS/NET est l’un des accidents médicamenteux les plus sévères touchant les épithéliums et représente un enjeu de santé publique majeur. Cependant, à distance de la phase aiguë, l’impact de la maladie reste largement sous-estimé et peu connu des cliniciens.

Récemment, les données épidémiologiques du registre RegiSCAR ont permis de souligner à l’échelle de la population européenne une mortalité en phase aiguë (à 6 semaines) de 22 % [2], essentiellement corrélée notamment à la surface corporelle décollée. Cependant, le taux de mortalité à 1 an continue à -augmenter et atteint 36 %, essentiellement corrélé au terrain sous-jacent et surtout à la présence d’un cancer [3].

Aucune étude prospective publiée n’a jusqu’à présent étudié spécifiquement la prévalence des séquelles post SJS/NET. Cependant, la diversité des séquelles et leur fréquence nécessitent un suivi dans le cadre d’une prise en charge multidisciplinaire afin d’essayer de les dépister précocement, de prévenir et diminuer leur impact [4]. Le dermatologue sera au centre de ce dispositif, et remplira la fonction de coordination des différentes prises en charge.

Séquelles dermatologiques

Les séquelles dermatologiques du SJS/NET sont observées dans plus de 70 % des cas [5]. Elles ne semblent pas systématiquement corrélées à l’étendue du décollement cutané, et seront plus affichantes chez les patients de photo-type 5-6. Elles sont essentiellement représentées par des placards maculo-papuleux, hypopigmentés et/ou hyperpigmentés (fig. 1) et des cicatrices hypertrophiques d’amélioration lentement progressive [3]. En parallèle, les phanères sont également atteints. L’alopécie[...]

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