La dermatomyosite juvénile (DMJ) est une myopathie auto-immune rare chez l’enfant et qui touche à la fois les muscles striés et la peau. Elle se manifeste par un déficit musculaire et par des signes cutanés caractéristiques. Son étiopathogénie reste mal connue. La biopsie musculaire est l’examen de référence pour établir le diagnostic. Il s’agit d’une vascularite systémique, à la différence de l’adulte. Les corticoïdes restent le traitement de première intention. Les IgIV et certains immunosuppresseurs (méthotrexate, ciclosporine) sont indiqués en cas de corticorésistance, parfois d’emblée par certaines équipes.

Épidémiologie

L’âge moyen d’apparition de la DMJ se situe autour de 7 ans, avec une atteinte plus précoce pour les filles. Le délai moyen entre l’apparition des premiers signes et le diagnostic est de 6 mois avec des écarts allant de 5 semaines à 2 ans. Dans 60 % des cas, un processus infectieux est retrouvé dans les 3 mois précédant l’apparition des signes cliniques.

Clinique

Les manifestations dermatologiques sont proches de celles de l’adulte. Les lésions cutanées sont très caractéristiques. Leur reconnaissance est essentielle car elles peuvent précéder l’atteinte musculaire, voire être isolées.

Le début est souvent insidieux à l’origine de retard diagnostique, l’enfant s’adaptant le plus souvent à son déficit musculaire. La présence[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.