Tumeurs mélanocytaires d’interprétation difficile : messages pratiques pour le clinicien

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Le diagnostic histologique des tumeurs mélanocytaires, et surtout l’évaluation de leur bénignité ou malignité, nécessite l’analyse de multiples critères cytologiques, architecturaux, et phénotypiques. Il existe des lésions franchement bénignes, des mélanomes évidents, mais aussi toute une gamme de lésions mélanocytaires pour lesquelles l’analyse histologique ne permet pas de classification pronostique précise (pronostic indéterminé).

Parmi ces tumeurs mélanocytaires à potentiel indéterminé, on peut distinguer 2 groupes :

  • les lésions superficielles (épidermiques et dermiques superficielles), avec une problématique de nævus avec atypies sévères vs mélanome débutant (niveau I/II). Ce type de lésion est couramment pris en charge avec une reprise chirurgicale limitée (0,5 à 1 cm selon les centres) et surveillée comme un mélanome à faible risque évolutif [1] ;
  • les lésions “épaisses”, principalement dermiques ou hypodermiques, regroupées sous l’acronyme MELTUMP dans la littérature anglo-saxonne (MELanocytic Tumor of Uncertain Malignant Potential) [2]. On classe dans ce groupe la tumeur de Spitz atypique, le nævus bleu cellulaire ou épithélioïde atypique, le mélanocytome épithélioïde pigmenté, le deep-penetrating nævus atypique et le nævus plexiforme à cellules fusiformes atypique.

Concernant ce groupe de MELTUMP, il n’existe pas de critères histologiques diagnostiques reproductibles univoques. On sait que, dans ce groupe de lésions :

  • l’indice de Breslow n’est pas pronostique de l’évolution ;
  • les mitoses, surtout profondes, la réaction inflammatoire de l’hôte et l’invasion lymphatique sont les meilleurs critères histopronostiques ;
  • il peut exister des métastases régionales ganglionnaires sans manifestation péjorative ultérieure ;
  • le pronostic est meilleur, à stade égal, que dans les mélanomes conventionnels ;
  • le gain de 6p25, 11q13 et la délétion bi-allélique de 9p21 en hybridation in situ en fluorescence sont associés à une évolution plus agressive. Notamment, la délétion de 9p21 est associée à la progression tumorale au-delà du ganglion sentinelle.

La question de la prise en charge de ces lésions ne fait pas l’objet d’un consensus formalisé. Les faits à garder en mémoire sont les suivants :

  • l’évolution péjorative de ces lésions est assez rare ;
  • le ganglion sentinelle est positif dans 16 à 50 % des cas selon les séries ;
  • un ganglion sentinelle positif n’a pas de valeur pronostique dans ces lésions.

En pratique, les propositions de prise en charge seront au mieux décidées collégialement, par une RCP. Ces décisions se baseront si possible sur les critères histopronostiques et moléculaires actuellement connus (mitoses, invasion lymphatique, FISH[...]

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À propos de l’auteur

Service de Pathologie, Hôpital Saint-Louis,
Inserm U976, Université de Paris, PARIS.