Historique

Les premières descriptions de maladie sclérosante à IgG4 (MSIgG4) ont été faites dans le pancréas et les glandes salivaires. Si les lésions étaient depuis longtemps décrites – sous les appellations de “pancréatite lymphoplasmocytaire sclérosante”, puis “pancréatite auto-immune”, et de syndrome de Mikulicz –
l’association de ces pseudo-tumeurs inflammatoires aux IgG4 n’a été mise en évidence que récemment, en 2001 et 2004 respectivement.

Les lésions cutanées de MSIgG4 ont pour la première fois été rapportées par Cheuk et al. [1], qui ont décrit, chez des patients ayant une MSIgG4 systémique, des atteintes cutanées caractérisées par des nodules en général céphaliques correspondant histologiquement à des pseudo-lymphomes B riches en plasmocytes IgG4, associés à des taux élevés d’IgG4 sériques. Par la suite, des formes cutanées pures ont été rapportées, sans élévation des taux sériques d’IgG4 [2]. Ainsi, la MSIgG4 serait un spectre allant de formes monoviscérales, avec ou sans élévation du taux sérique d’IgG4, à des formes systémiques multiviscérales. Enfin, certaines dermatoses inflammatoires chroniques idiopathiques ont par la suite été rattachées à la MSIgG4, comme l’angiome épithélioïde (anciennement hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie) et la maladie de Kimura.

Définition et présentation histologique de la MSIgG4

Compte tenu de la variété des présentations cliniques de cette maladie et de sa possible survenue dans presque tous les organes, les critères du diagnostic sont essentiellement histologiques et biologiques.

Telle qu’initialement décrite dans le pancréas, la maladie se manifeste typiquement par une masse pseudo-tumorale, dans laquelle on trouve :

• un infiltrat inflammatoire riche en plasmocytes IgG4+, avec parfois des éosinophiles ;
• une fibrose typiquement “storiforme” (en rayons de roue) ;
• des images (inconstantes) de thrombophlébite oblitérante.

Il est difficile de donner une définition précise de cette maladie, et les critères du diagnostic ont beaucoup évolué dans le temps [3, 4], reflétant le caractère polymorphe des présentations cliniques[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.