La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique. Elle touche les vaisseaux de tous calibres, surtout les veines. Le début est insidieux. Son pic d’apparition se situe autour de 25-30 ans. La MB se manifeste avant 16 ans dans 4 à 26 % des cas.

Définition et classification de la MB pédiatrique (MBP)

La MB se diagnostique uniquement sur des critères cliniques. La classification la plus largement utilisée est celle de l’International Study Group for Behçet’s Disease (ISBD) publiée dans le Lancet en 1990, requérant pour le diagnostic (tableau I) une aphtose orale (AO) récurrente (au moins 3 fois par an), plus au moins deux des critères suivants : une aphtose génitale (AG), une atteinte cutanée (érythème noueux, lésions papulo-pustuleuses, pseudo-folliculites) ou oculaire (uvéite totale, postérieure ou vascularite rétinienne), une hypersensibilité cutanée (test de pathergie positif).

Cette classification permet le diagnostic avec une sensibilité de 85 % et une spécificité de 96 %. Cette faible sensibilité est due à l’importance donnée à l’AO, qui peut être absente chez 5 % des patients, et au test de pathergie, qui n’est pas applicable à la population pédiatrique. En 2014, une révision de ces critères a été proposée ne tenant pas pour obligatoire la présence d’une AO et minimisant l’importance du test de pathergie (tableau II). Cette classification récente tenait compte de l’atteinte vasculaire et neurologique. Un score d’au moins 4 points était nécessaire pour faire le diagnostic de MB. En 2015, un score de diagnostic de la MB pédiatrique a été proposé incluant les symptômes de la nouvelle classification de l’adulte, sauf le test de pathergie, avec une égalité d’importance pour tous les critères (tableau III). Un score d’au moins 3 points est requis pour le diagnostic de MBP. Cependant, chez l’enfant, il y a si[...]

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