Le syndrome de Sweet, ou dermatose neutrophilique aiguë fébrile, est une éruption cutanée rare, caractérisée par l’apparition brutale de plaques ou nodules sur la peau dans un contexte fébrile et accompagnée d’un syndrome inflammatoire biologique (hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiliques, élévation de la CRP). Une biopsie cutanée est indispensable pour affirmer le diagnostic et montre un infiltrat neutrophilique dermique dense sans vascularite leucocytoclasique. Un bilan étiologique est nécessaire. Compte tenu de la fièvre, on élimine une infection, puis les causes connues comme les hémopathies, les cancers, certains médicaments et les rares causes génétiques. Enfin, il arrive parfois qu’aucune étiologie ne soit retrouvée : on parle alors de syndrome de Sweet idiopathique.

Le traitement de première intention repose sur les corticoïdes. D’autres traitements non spécifiques sont parfois efficaces comme la dapsone. Lorsqu’une cause précise est trouvée, un traitement étiologique est nécessaire.

Il existe des causes génétiques rares de syndrome de Sweet qui font partie des maladies auto-inflammatoires. Les maladies auto-inflammatoires d’origine génétique sont des maladies impliquant des mutations de gènes de l’immunité innée. Les patients présentent des symptômes cutanés, digestifs, articulaires, le plus souvent avec de la fièvre et de l’inflammation sanguine évoluant par poussées. Il n’y a pas de germe retrouvé ni d’auto-anticorps, d’où le nom “auto-inflammatoire” par opposition aux maladies auto-immunes.

Ces maladies débutent le plus souvent très tôt dans l’enfance et sont caractérisées par des cas similaires familiaux et des épisodes récurrents stéréotypés chez un même patient. Des dermatoses neutrophiliques (DN) associées à des maladies auto-inflammatoires monogéniques (par mutation d’un gène) ont été décrites en association avec les mutations des gènes suivants :

>>> Gène LIPN2 : il est responsable du syndrome de Majeed, de transmission autosomique récessive, qui associe des ostéomyélites chroniques récurrentes multifocales, une anémie congénitale avec dysérythropoïèse et des épisodes de dermatose neutrophilique. Les anti-interleukine 1 (anti-IL1) de type anakinra sont efficaces dans cette entité.

>>> Gène MEFV (le même que celui qui est muté dans la fièvre méditerranéenne familiale) codant la protéine pyrine : des mutations dans l’exon 2 ont été retrouvées dans des familles européennes et méditerranéennes qui présentaient une DN récurrente avec arthromyalgies, arthrite aseptique, cardiomyopathie, sérite. Ce syndrome, de transmission autosomique dominante, a été nommé PAAND (pour Pyrin-associated autoinflammation with neutrophilic dermatosis) [1]. Les inhibiteurs de l’IL1 sont efficaces[...]

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