Le mastocyte est une cellule résidente dans différents tissus dont la peau et les muqueuses. Cette cellule joue un rôle de sentinelle près des vaisseaux et des terminaisons nerveuses du derme. Elle réagit au carrefour de l’immunité innée et de l’immunité adaptative par des interférences immunologiques liées à des récepteurs spécifiques et à la production de médiateurs cytokiniques et pro-inflammatoires [1].

Il s’agit d’une cellule d’origine hématopoïétique comportant deux récepteurs membranaires clés : le Fc epsilon RI
(récepteur aux IgE) impliqué dans l’anaphylaxie et le récepteur Kit impliqué dans la différenciation, la maturation et l’activation du mastocyte. C’est aussi parce que cette cellule exprime ces récepteurs et d’autres non immunologiques qu’elle peut passer d’un état de repos à un état d’activation, avec pour conséquence la dégranulation de médiateurs pré ou néoformés (comme la tryptase) à l’origine des symptômes observés dans différentes dermatoses (tableau I). Une entité émergente appelée syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) rend compte de manifestations liées aux variations d’état des mastocytes.

Concept : activation mastocytaire et SAMA

Le SAMA est une entité clinique dont la littérature tente de préciser les contours et les critères depuis moins de 6 ans. Il associe diverses manifestations cliniques, considérées comme les conséquences d’une activation des mastocytes de certains patients. Les manifestations rencontrées sont à la frontière de la dermatologie, de l’allergologie et de la médecine interne car elles associent, entre autres, un dermographisme et un prurit, des troubles digestifs et rhumatologiques ainsi qu’une élévation discrète de la tryptase au moment des symptômes.

Ce syndrome est classé en quatre entités provisoires :

• SAMA clonal sans mastocytose ;
• SAMA avec mastocytose ;
• SAMA secondaire ;
• SAMA idiopathique (fig. 1).

Le SAMA clonal comprend une activation avec détection de la mutation Kit D816V. Le SAMA secondaire est lié à une activation non immunologique. Le SAMA idiopathique est par défaut une catégorie en attente où ce diagnostic regroupe certains patients ayant des manifestations compatibles [1, 2].

Le point commun physiopathologique de cette entité SAMA se trouve dans la découverte de mutations génétiques rendant le mastocyte irritable, “chatouilleux” et donc réactif de façon inappropriée, facilement[...]

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