Les maladies auto-inflammatoires (MAI) sont dues à des anomalies monogéniques ou multifactorielles de l’immunité innée responsables d’épisodes récurrents d’inflammation multi-systémique sans facteur déclenchant apparent. Cliniquement, les MAI se manifestent par des accès inflammatoires intermittents responsables de fièvres récurrentes inexpliquées associées à des atteintes d’organes touchant principalement la peau, l’appareil musculo-squelettique, les séreuses et les yeux. La reconnaissance de l’atteinte cutanée, parfois très caractéristique, permet au dermatologue d’être un acteur majeur dans le diagnostic et la prise en charge de ces pathologies.

Urticaire

Des lésions urticariennes chroniques d’apparition précoce (premiers jours de vie) associées à un syndrome inflammatoire doivent faire évoquer une cryopyrinopathie et faire rechercher des antécédents personnels ou familiaux d’urticaire, de conjonctivite, de surdité et d’atteinte articulaire. Ces lésions urticariennes se caractérisent par des lésions peu prurigineuses mais associées à une sensation de brûlure. Histologiquement, il n’y a pas d’œdème dermique significatif et il existe un infiltrat dermique composé essentiellement de polynucléaires neutrophiles. Des lésions urticariennes sont également associées au(x) :

• syndrome PLAID : urticaire au froid, auto-immunité, susceptibilité aux infections ;
• mutations NALP12 : fièvre récurrente, urticaire au froid, arthromyalgie, surdité ;
• syndrome de Schnitzler : fièvre récurrente, lésions urticariennes, douleurs musculo-squelettiques, adénopathies, hépatosplénomégalie, gammapathie monoclonale) ;
• syndrome TRAPS : fièvre récurrente prolongée, douleurs abdominales, lésions cutanées migratrices, arthromyalgies, adénopathies, conjonctivite, douleurs thoraciques et scrotales, céphalées ;
• Déficit partiel en mévalonate kinase : fièvre récurrente, adénopathies cervicales douloureuses, atteinte digestive, arthromyalgies, aphtes buccaux, éruption cutanée maculo-papuleuse parfois urticarienne.

Pseudo-érysipèle

Le pseudo-érysipèle est un érythème inflammatoire plus ou moins bien limité, localisé principalement sur le pied ou à la face antérieure de la jambe, qui disparaît spontanément[...]

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