Aspect clinique de la maladie de Paget

La maladie de Paget correspond à un rare adénocarcinome intra-épidermique impliquant le mamelon (maladie de Paget mammaire) ou la peau extra-mammaire, en particulier la peau ano-génitale (maladie de Paget extra-mammaire) [1]. Elle se présente en général sous forme d’une plaque prurigineuse érythémateuse et desquamative (fig. 1) ou croûteuse [1]. L’évolution peut se faire vers l’ulcération. Cliniquement, elle peut simuler une dermite de contact, une adénomatose érosive du mamelon, une infection, un psoriasis, un carcinome épidermoïde ou basocellulaire, une infection fongique ou un lichen scléreux [2]. Un mauvais diagnostic peut entraîner un retard dans le traitement approprié et un pronostic défavorable. En effet, la maladie de Paget mammaire est associée, dans la quasi-totalité des cas, à un carcinome sous-jacent, tandis que la maladie de Paget extra-mammaire est moins fréquemment associée à un cancer viscéral, mais a un potentiel malin propre et peut évoluer en donnant des métastases.

Aspect histologique de la maladie de Paget

L’examen histologique se caractérise par la prolifération intra-épidermique de cellules épithéliales non apparentées aux kératinocytes épidermiques. Ce sont de multiples cellules arrondies de grande taille en migration dans la partie suprabasale de l’épiderme (cellules de Paget). Ces cellules sont dotées d’un cytoplasme pâle abondant PAS+ et d’un noyau très volumineux anisocaryotique. Elles peuvent être isolées ou se rassembler en petits amas. L’immunomarquage de la cytokératine 7 est très positif dans les cellules pagétoïdes. Les extensions vers le derme et les annexes sont rares et plus fréquentes dans la maladie de Paget extra-mammaire.

Aspect en microscopie confocale par réflectance de la maladie de Paget

La microscopie confocale par réflectance (MCR) est particulièrement adaptée au diagnostic de maladie de Paget[...]

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