La vascularite urticarienne (VU) est une entité anatomoclinique définie par une atteinte inflammatoire des capillaires du derme associée à une éruption cutanée urticarienne atypique. Les VU peuvent être divisées en deux groupes selon le taux des fractions du complément : vascularites urticariennes normocomplémentémiques (VUN) et vascularites urticariennes hypocomplémentémiques (VUH) [1]. La nomenclature de Chapel Hill, révisée en 2012, individualise la VUH sous le terme de vascularite avec anticorps anti-C1q, définie par une vascularite touchant les vaisseaux de petit calibre, accompagnée de lésions urticariennes et d’une hypocomplémentémie [2].

Les atteintes articulaires, pulmonaires et oculaires sont fréquentes. La présence d’anticorps anti-C1q est caractéristique bien qu’inconstante et non pathognomonique.

Physiopathologie

La VUH est une vascularite médiée par les complexes immuns et correspond à une réaction d’hypersensibilité de type III. Les mécanismes possibles des dommages vasculaires impliquent les complexes immuns, les anticorps anti-C1q ainsi qu’une réponse médiée par les lymphocytes T [3]. Les complexes immuns C1q-anticorps anti-C1q, présents dans le sérum, activent la voie classique du complément au niveau des vaisseaux. L’activation du complément va générer la libération de cytokines, chimiokines, anaphylatoxines et la dégranulation des mastocytes. Ces substances vont majorer la perméabilité vasculaire, le chimiotactisme des cellules inflammatoires et le dépôt des complexes immuns, favorisant l’œdème et la destruction des parois vasculaires [3].

Les anticorps anti-C1q ne sont pas spécifiques des VUH et ont été décrits dans d’autres maladies comme le lupus érythémateux systémique (LES) – où ils sont corrélés à l’hypocomplémentémie et l’atteinte rénale –, le syndrome de Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Goodpasture, la sclérodermie systémique, la cryoglobulinémie, la néphropathie à IgA, la glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique ou d’autres connectivites [4].

Prise en charge diagnostique

La description princeps faite par McDuffie et al. en 1973 rapportait[...]

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