L’angiœdème (AO) est un gonflement sous-cutané ou sous-muqueux, segmentaire, transitoire et récidivant. Les localisations sous-
cutanées les plus communes (mains, pieds et organes génitaux externes) n’ont pas de caractère de gravité. A contrario, les localisations au visage (fig. 1) et sous-muqueuses, en particulier linguales ou pharyngo-laryngées, peuvent engager le pronostic vital par asphyxie. Les localisations intestinales, responsables de douleurs abdominales vives, sont parfois difficilement rattachées à un AO car peu spécifiques.

L’AO est un syndrome aux causes multiples. On oppose classiquement les AO liés à une activation mastocytaire (associés à une histaminolibération et survenant typiquement dans le cadre d’une urticaire aiguë ou chronique) aux AO bradykiniques médiés par la bradykinine (AOBK). Mais il est souvent difficile cliniquement d’affirmer la nature histaminique ou bradykinique d’un AO. En effet, il n’existe pas à ce jour de dosage sanguin permettant d’affirmer en routine la nature bradykinique d’un AO. La kininoformation peut être indirectement appréciée par la démonstration du clivage du kininogène de haut poids moléculaire (HMWK) dans le plasma [1]. En pratique clinique, la réponse aux thérapeutiques utilisées en poussée est utile pour effectuer un premier “tri” : les AOBK ne répondent pas aux antihistaminiques, à l’adrénaline ou à la corticothérapie générale [2].

Les connaissances sur la physiopathologie des AO ont récemment progressé. Elles permettront certainement une nouvelle nosologie des AO, opposant de façon moins caricaturale les AOBK et les autres [2]. Cependant, de nombreuses questions demeurent.

Physiopathologie des angiœdèmes bradykiniques

La connaissance du métabolisme de la bradykinine (BK) permet de comprendre la physiopathologie des AOBK et leur prise en charge thérapeutique [3, 4]. La BK participe en physiologie au contrôle de la pression artérielle. Lorsqu’elle est en excès (par excès de production ou défaut d’élimination), elle entraîne une vasodilatation et une fuite de plasma dans les tissus. La BK est un produit de dégradation du HMWK. Cette dégradation est contrôlée par le facteur XIIa, la kallikréine et le C1Inhibiteur (C1Inh). La BK se fixe sur deux récepteurs (B2 et B1). Elle est inactivée par plusieurs[...]

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