Comment ne pas passer à côté d’une lèpre ?

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La prévalence de la lèpre diminue progressivement dans de nombreux pays, mais on dépiste encore près de 200 000 nouveaux cas chaque année dans le monde. En France métropolitaine, de nouveaux cas sont régulièrement diagnostiqués, majoritairement chez des migrants originaires de pays d’endémie mais également chez des Français originaires des départements d’outre-mer (DOM) ou chez des métropolitains ayant séjourné en pays d’endémie.

La présentation clinique initiale de la lèpre étant cutanée dans près de 90 % des cas, le rôle des dermatologues est important pour faire le diagnostic, mais encore faut-il y penser !

Les manifestations dermatologiques sont polymorphes, reflétant les capacités immunologiques naturelles vis-à-vis de M. leprae. Ce polymorphisme a été parfaitement décrit dans la classification de Ridley et Jopling, établie selon des critères cliniques, histologiques, bactériologiques et immunologiques. Elle distingue les formes tuberculoïdes paucibacillaires (polaire [TT] ou borderline [BT]), les formes lépromateuses multibacillaires (polaire [LL] ou borderline [BL]) et les formes borderline borderline (BB).

Plusieurs tableaux cliniques évocateurs sont à connaître. Le premier est la présence de lésions maculeuses hypochromiques ou de lésions infiltrées érythémateuses en placards parfois annulaires non centrifuges ou de lésions nodulaires non inflammatoires. Devant des lésions hypochromiques, les diagnostics différentiels à évoquer sont : des eczématides hypochromiantes, une dermatite séborrhéique hypochromiante, une hypochromie post-dépigmentation locale, un mycosis fongoïde hypopigmenté, une hypomélanose maculeuse confluente et progressive, une sarcoïdose et, plus rarement, un pityriasis versicolor ou une hypopigmentation post-inflammatoire.

Un signe majeur pathognomonique de la maladie est l’hypoesthésie ou l’anesthésie des lésions. Ce signe devrait à lui seul permettre en théorie de faire le diagnostic de certaines formes de la maladie. Cependant, il n’est présent que dans les formes tuberculoïdes, au cours desquelles les filets nerveux sont détruits par l’infiltrat épithélioïde. Il n’existe pas ou peu dans les formes lépromateuses.

Un autre tableau évocateur, plus rare, est celui d’un érythème noueux lépreux. La lèpre, dans sa forme lépromateuse, est une étiologie des érythèmes noueux. Volontiers récidivant, il peut être inaugural mais, généralement, il apparaît sous traitement antibacillaire. Il réalise typiquement un tableau d’érythème noueux avec fièvre, nodules dermohypodermiques diffus sur tout le corps, névrites douloureuses et plus ou moins déficitaires, arthralgies ou arthrites, parfois accompagnés d’autres symptômes extra-cutanés.

Le dernier tableau est celui de mal perforant plantaire (MPP), dont la lèpre est une des causes principales[...]

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À propos de l’auteur

Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, PARIS.