Une actualisation des recommandations EORTC (European Organisation for Research and Treatment of Cancer) pour le traitement du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary a été publiée en 2017.

>>> Aux stades précoces sont recommandés des traitements locaux : corticostéroïdes, photothérapie (PUVA, UVB), chimiothérapie locale ou radiothérapie. Une nouvelle formulation de gel de chlorméthine à 0,02 % dans le propylène glycol est disponible sous forme d’autorisation temporaire d’utilisation (ATU). Ce nouveau gel de chlorméthine est plus stable et a une meilleure acceptabilité cosmétique. Une étude américaine multicentrique a démontré la non-infériorité de ce gel par rapport à la chlorméthine diluée dans l’Aquaphor.

>>> Aux stades avancés de mycosis fongoïde/syndrome de Sézary, les traitements recommandés sont le bexarotène, l’interféron, le méthotrexate, l’électronthérapie. Les photophérèses sont indiquées en cas d’érythrodermie. En cas d’échappement à ces traitements, on peut recourir à des chimiothérapies ou à des inhibiteurs d’histone désacétylase. Ces traitements n’induisent malheureusement le plus souvent que des réponses partielles et transitoires.

De nouveaux traitements par des anticorps monoclonaux suscitent actuellement beaucoup d’espoirs.

>>> Le brentuximab vedotin est un anticorps anti-CD30 chimérique conjugué à la monométhyl auristatine E, un agent cytotoxique anti-tubuline. En 2017, une étude contrôlée internationale multicentrique a comparé le brentuximab aux traitements classiques (bexarotène ou méthotrexate) chez des malades ayant un mycosis fongoïde avancé réfractaire. Les résultats ont montré que le brentuximab était supérieur en termes de réponse globale, survie sans progression et qualité de vie.

>>> Le mogamulizumab est un anticorps humanisé avec une région Fc défucosylée. Cet anticorps est dirigé contre la molécule CCR4, qui est exprimée par les lymphocytes T à tropisme cutané mais aussi les lymphocytes T régulateurs. Le mogamulizumab a montré son efficacité dans les lymphomes T érythrodermiques et les syndromes de Sézary. Il est approuvé au Japon pour les lymphomes HTLV-1, les lymphomes T périphériques et les lymphomes T cutanés. Une étude contrôlée internationale multicentrique comparant l’efficacité du mogamulizumab au vorinostat, un inhibiteur d’histone désacétylase, est en cours.

>>> IPH4102 est un nouvel anticorps monoclonal humanisé dirigé contre la molécule KIR3DL2, un récepteur NK inhibiteur exprimé par 80 % des lymphomes T cutanés. KIR3DL2 est un marqueur diagnostique et pronostique pour les patients ayant un syndrome de Sézary. Une étude de phase I d’escalade de dose vient de se terminer. Cette étude[...]

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