Les hémopathies malignes de l’enfant et de l’adolescent sont les pathologies malignes les plus fréquentes chez les enfants et adolescents (0-18 ans). Parmi les 2 500 nouveaux cas annuels de cancer pédiatrique, on compte environ 400 leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL), 300 maladies de Hodgkin (MDH) et lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) et 150 leucémies aiguës myéloïdes (LAM).

L’existence de lésions dermatologiques au diagnostic initial ou lors de la rechute, sans être exceptionnelle, est limitée. Sans que l’on dispose de chiffres très précis, il est habituel de considérer que ces lésions sont plus fréquentes dans les LAM – où elles concernent entre
5 et 10 % des patients – que dans les LAL. Elles sont sans doute très rares dans les MDH et les LMNH, à l’exception des lymphomes malins anaplasiques à grandes cellules. Les LMNH cutanés de type lymphome T de Sézary sont globalement inexistants avant l’âge adulte.

La terminologie anglophone parle de “leukemia cutis” pour désigner uniquement les lésions spécifiques de l’hémopathie maligne sous-jacente. La terminologie francophone est moins précise et le terme de “leucémide” désigne l’ensemble des lésions cutanées survenant dans un contexte d’hémopathie maligne. Ce terme peut recouvrir aussi bien des lésions spécifiques infiltrées par les cellules malignes que des lésions aspécifiques de type paranéoplasique. Dès lors, une biopsie systématique au diagnostic initial n’est généralement pas utile. En effet, dans l’immense majorité des cas, il ne s’agit que de lésions “secondaires” ou accessoires et le diagnostic de certitude peut être fait sur le myélogramme (leucémies) ou la biopsie ganglionnaire (lymphomes).

Ce diagnostic repose également sur l’examen clinique à la recherche d’un syndrome tumoral abdominal (hépatomégalie et splénomégalie) et/ou d’adénopathies périphériques, voire de signes de compression de la veine cave supérieure, ainsi que sur le bilan biologique (NFS, ionogramme sanguin, LDH). En cas de suspicion de lymphome, un TEP-scanner (tomographie par émission de positons) devra également être prévu. Lorsqu’il s’agit de lésions spécifiques, elles doivent involuer avec le traitement de chimiothérapie. La persistance de lésions alors que la rémission complète médullaire (leucémies) ou métabolique (lymphomes) est obtenue doit entraîner une biopsie avec examen anatomopathologique, immunologique et moléculaire. En effet, la démonstration de la persistance de cellules malignes localement signerait l’échec de la prise en charge, quel que soit le résultat par ailleurs.

Ces lésions peuvent être présentes au diagnostic et pas à la rechute ou inversement. En revanche, lorsque des lésions présentes au diagnostic initial disparaissent sous traitement puis réapparaissent secondairement, la rechute est quasi certaine.

Morphologiquement,[...]

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