Que sait-on en 2018 de la physiopathologie des dermatoses neutrophiliques ?

Les dermatoses neutrophiliques (DN), auxquelles appartiennent le syndrome de Sweet (SS) et le pyoderma gangrenosum (PG), sont caractérisées par un infiltrat aseptique de polynucléaires neutrophiles matures, cutané et parfois systémique, et l’association fréquente à une pathologie sous-jacente.

Les maladies auto-inflammatoires (MAI) sont caractérisées par un dysfonctionnement de l’immunité innée conduisant à une inflammation systémique et à une production cytokinique excessive, en particulier d’interleukine 1 bêta (IL-1β). Le terme “auto-inflammation” a d’abord été utilisé pour décrire un groupe de syndromes héréditaires monogéniques, associant des accès fébriles récurrents et des manifestations systémiques diverses, telles la fièvre méditerranéenne familiale (FMF) ou les cryopyrinopathies. De plus en plus de syndromes appartenant à ce spectre de MAI monogéniques sont décrits et le concept d’auto-inflammation s’est étendu à des maladies polygéniques telles que la maladie de Behçet ou l’hidrosadénite suppurée.

Les DN ont récemment été incluses dans le spectre des MAI [1], sur des arguments à la fois phénotypiques et physiopathologiques. Il existe en effet des manifestations communes systémiques (fièvre), extra-cutanées (articulaires par exemple) et cutanées, caractérisées par un afflux de polynucléaires neutrophiles. La plupart des MAI monogéniques comportent ainsi une atteinte dermatologique cliniquement comparable à celle observée au cours des DN. Le syndrome PAPA (Pyogenic Arthritis Pyoderma gangrenosom and Acne) est défini par la présence de PG, associée à une acné et à une arthrite pyogénique. Les lésions érysipéloïdes neutrophiliques de la FMF, ou les lésions urticariennes neutrophiliques observées au cours des cryopyrinopathies ou du syndrome TRAPS, partagent des similitudes avec les lésions de SS. L’aspect histologique observé de certaines lésions cutanées[...]

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