Réponse au quiz n° 1

L’association de tuméfactions périunguéales, d’empâtement des doigts avec une ostéolyse chez une femme jeune évoque en premier une sarcoïdose digitale qui a été confirmée dans ce cas par la biopsie cutanée ayant montré un infiltrat épithélioïde bien limité dans le derme.

Autrefois appelée Perthes-Jüngling, cette forme de sarcoïdose associe une atteinte distale digitale avec une atteinte osseuse. Elle est de traitement difficile. Le bilan d’extension a compris :

• un examen ophtalmologique strictement normal sans uvéite, hyalite ou vascularite ;
• un scanner pulmonaire avec des adénopathies médiastinales et hilaires bilatérales de petite taille ;
• des épreuves fonctionnelles respiratoires normales ;
• un électrocardiogramme sans trouble de la conduction ;
• une échographie cardiaque normale ;
• un PET-scanner mettant en évidence une activité métabolique ganglionnaire médiastinale, une fixation sur les doigts les plus atteints ;
• des dosages de calcium sanguin et d’enzyme de conversion de l’angiotensine normaux.

La sarcoïdose cutanée digitale est significativement associée à une atteinte osseuse sous-jacente. Sur le plan radiographique, les lésions peuvent être géodiques de grande taille, avec un risque fracturaire, ou de petite taille, plus ou moins confluentes, préférentiellement localisées sur la tête des phalanges, souvent associées à une acro-ostéolyse. L’aspect grillagé ou en nid d’abeille comme dans ce cas est aussi classique [1].

L’atteinte extracutanée ne justifiait pas une corticothérapie générale ni un autre traitement agressif. Du fait du risque d’atteinte unguéale définitive et de l’extension de l’atteinte osseuse sous-jacente, cette jeune femme a été traitée par Dermoval sous occlusion, Plaquenil 2 cp/j inefficace après 6 mois malgré un taux sanguin d’hydroxychloroquine à 950 ng/mL, méthotrexate 0,3 mg/kg/j en injectable sans effet après 6 mois, corticothérapie générale à 0,6 mg/kg/j efficace transitoirement avec rechute dès la décroissance des corticoïdes à une dose inférieure à 20 mg/j, dosage inacceptable en cas d’administration prolongée, infliximab (5 mois) sans succès. Finalement, elle a reçu des injections intramatricielles de Kenacort 40 mg sous protoxyde[...]

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