Diagnostics biologiques des angiœdèmes bradykiniques

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L’angiœdème (AE) est un syndrome clinique se caractérisant par un gonflement localisé sous-cutané ou sous-muqueux. Ce gonflement peut toucher toutes les parties externes du corps mais aussi toute la sphère ORL et les muqueuses digestives. Il existe 2 grandes types d’AE [1] :
– les AE histaminiques secondaires à une activation mastocytaire spécifique ou non, pathologies les plus fréquentes ;
– les AE bradykiniques (AE-BK) secondaires à l’activation de la voie kallicréine-kinine (fig. 1). Ce sont des maladies rares regroupant plusieurs pathologies : les AE-BK avec déficit en C1 inhibiteur (C1Inh) héréditaires et acquis, les AE-BK avec C1Inh normal héréditaires et médicamenteux (associés à la prise d’inhibiteur de l’enzyme de conversion [IEC]) [2].

Il est très difficile de différencier cliniquement les 2 types d’AE. Or, en cas de localisation laryngée, le pronostic est très différent : l’AE-BK est à haut risque de décès par asphyxie et ne répond pas aux traitements que l’on donne habituellement aux AE histaminiques comme les antihistaminiques, la cortisone ou l’adrénaline. Il n’existe pas de dosage biologique pour[...]

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À propos de l’auteur

Centre national de référence des angiœdèmes (CREAK) ; Service de Médecine interne, CHU Grenoble Alpes, Université Grenoble Alpes, LA TRONCHE.