Ce dossier consacré aux lymphomes cutanés est résolument centré sur les actualités et sur l’avenir. Je remercie les auteurs, tous experts reconnus dans le domaine, d’avoir contribué à ce dossier qui présente ce que le dermatologue doit savoir concernant les évolutions sur ce sujet.

La classification des lymphomes cutanés a été actualisée en 2018. Elle reconnaît de nouvelles entités toujours identifiées sur la base d’une confrontation anatomo­clinique. Les conceptions concernant certains sous-types ont évolué. Les évaluations concernant le pronostic ont fait l’objet d’études internationales complémentaires. Le dermatologue doit savoir que de nombreux mycosis fongoïdes pilotropes ont une évolution très indolente. Le diagnostic et la prise en charge de ces entités rares peut rester difficile. Le réseau GFELC/INCa lymphomes cutanés a pour mission de donner des avis de recours pour le diagnostic et le traitement des cas difficiles de lymphomes.

La cytométrie de flux est devenue un outil indispensable pour le diagnostic et la prise en charge des malades ayant un lymphome T érythrodermique. La recherche de cellules de Sézary sur frottis, qui est longue et nécessite un cytologiste entraîné, tend à être de moins en moins réalisée. La cytométrie de flux, à l’inverse, permet l’identification précise et le chiffrage des diverses sous-populations de lymphocytes dans le sang. Elle peut permettre de faire le diagnostic de pré-Sézary ou de Sézary quand l’examen histologique est encore non spécifique. Elle est indispensable pour le suivi des malades sous traitement. Le réseau GFELC/INCa propose un réseau de cytologistes experts chez lesquels cet examen peut être réalisé.

Le traitement des lymphomes T cutanés fait actuellement l’objet d’évolutions majeures. Les chimiothérapies n’induisent que des rémissions partielles et transitoires. La greffe de moelle allogénique peut induire des guérisons et fait l’objet d’une évaluation à long terme dans le cadre d’un PHRC national. Deux anticorps monoclonaux ciblés ont obtenu une AMM récemment, le brentuximab vedotin et le mogamulizumab. Ces traitements disponibles modifient dès maintenant les algorithmes de traitement des malades. Ils ont déjà démontré la possibilité d’induire une immunomodulation et des rémissions complètes durables. De nombreux autres traitements ciblés ont été développés grâce à la recherche translationnelle et sont actuellement en phase d’évaluation dans le cadre de protocoles. Tous ces nouveaux traitements représentent un espoir majeur pour la prise en charge de ces malades. Il devient en effet possible d’espérer l’avènement de traitements de long terme par des biothérapies ciblées combinées et séquentielles.

Les lymphomes B cutanés font également l’objet de nombreuses innovations. De nouvelles mutations ont été mises en évidence, en particulier la[...]

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