Immunopathogénie (fig. 1)

Les macrophages et les polynucléaires neutrophiles ont un rôle central dans la maladie de Still de l’adulte (MSA), comme en témoignent des taux sériques élevés de marqueur d’activation de ces deux lignées (IFNγ, M-CSF, IL8, CD64), une surproduction de cytokines secrétées par la lignée macrophagique (TNFα, IL6, IL8, IL18) et la survenue possible d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM) [1]. Des dysfonctions de la voie de l’inflammasome NLRP3 sont également responsables d’une surproduction d’IL1β [2].

Les lymphocytes T sont activés comme en témoignent des concentrations sanguines élevées de la sous-unité alpha du récepteur à l’IL2 et d’IFNγ. La forte production d’IFNγ par ces lymphocytes T est en faveur d’une polarisation Th1, stimulant alors les macrophages et les cellules NK [3]. On constate également des concentrations de lymphocytes Th17 plus élevées, responsables d’une production augmentée d’IL17, et une augmentation du taux de lymphocytes T γ/δ
dans le sang de ces patients.

Manifestations cliniques

1. La fièvre

La MSA s’accompagne d’une fièvre inaugurale supérieure à 39 °C dans plus de 85 % des cas, évoluant par pic uni ou biquotidien à prédominance vespérale.

2. L’atteinte cutanée

• L’éruption maculopapuleuse saumonée fugace

L’atteinte cutanée se caractérise classiquement par une éruption maculeuse ou maculopapuleuse fugace, de couleur rose saumonée, souvent flagellée, non ou peu prurigineuse, prédominant[...]

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