Le pemphigus paranéoplasique (PPN) est maladie auto-immune rare cutanéomuqueuse avec une néoplasie sous-jacente. Il est sous-individualisé comme une forme différente de pemphigus en comparaison aux pemphigus vulgaires et superficiels. La description historique du PPN a été faite par Anhalt en 1990 qui a proposé des critères diagnostiques [1], révisés par Camisa en 1993 [2].
Le point très important à comprendre est que si le pemphigus classique (vulgaire ou superficiel) a toujours une immunité B importante avec la production d’anticorps anti-substance intercellulaire (SIC), dans le pemphigus paranéoplasique il peut y avoir une réponse T importante et peu d’anticorps (parfois uniquement des anticorps anti-plakines retrouvés sur un substrat sensible comme la vessie de rat), ce qui se traduit par une sémiologie cutanée souvent lichénoïde et une immunofluorescence cutanée directe (IFD) parfois négative. Des critères récents incluant cette notion ont été publiés en 2020 permettant un diagnostic de PPN avec une sensibilité accrue (89, 4 %) [3] (tableau I).
Le terme “syndrome multi-organe auto-immun paranéoplasique” dans lequel, en plus de la peau et des muqueuses, il existe une inflammation d’autres tissus cibles comme l’œil, le poumon (bronchiolite oblitérante) et la jonction neuromusculaire (myasthénie) a été introduit par Nguyen et al. en 2001 [4]. Le PPN est une maladie très grave dont la mortalité peut atteindre 90 % [5].
Étiologie et épidémiologie
Le PNP est associé en particulier aux lymphomes B non hodgkiniens, aux leucémies lymphoïdes chroniques B, à la maladie de Castleman (et sa variante le sarcome à cellules dendritiques folliculaires) et au thymome [6]. D’autres cancers sont associés aux PPN comme les carcinomes de la peau, de la langue, du poumon, de l’estomac et du côlon.
L’incidence exacte du PPN est inconnue mais il représente environ 3 à 5 % de tous les cas de pemphigus et son âge moyen de survenue est de 45 à 70 ans, sans prédominance de sexe [7]. Les PPN de l’enfant sont volontiers associés à la maladie de Castleman [8].
Physiopathologie
L’hypothèse soulevée est que des antigènes tumoraux ressemblant aux antigènes du soi (mimétisme moléculaire) entraîneraient[...]
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