- Quelques rappels préliminaires
- Physiopathologie des syndromes auto-inflammatoires [2]
- 1. Approche protéomique et métabolomique (fig. 1)
- 2. Approche génomique et clonale (fig. 2)
- Panorama et nouveautés dans les syndromes auto-inflammatoires
- 1. Syndrome VEXAS : une mutation somatique “bénigne” clonale [4-7]
- 2. DADA2 dans des pseudo-panartérites noueuses [8-11]
- 3. Haplo-insuffisance A20 et pseudo-Behçet familiaux [12, 13]
- 4. Formes monogéniques de psoriasis pustuleux
- 5. Éruption papulosquameuse associée à une mutation de CARD14 [16]
- 6. Syndromes cutanéo-articulaires et formes associées ou non à des mutations de PSTPiP1 et/ou la NCSTN codant pour la nicastrine [17]
- 7. Interféronopathies de type I [18, 19]
- 8. Maladie de Still [20]
- 9. Syndrome de Schnitzler et maladie de Waldenström [21]
- 10. Maladies auto-inflammatoires clonales hématologiques [3, 22]
- Conclusion
Selon une définition récemment proposée par un consensus international en 2018, les syndromes auto-inflammatoires sont un ensemble de pathologies causées par un défaut ou une dysrégulation du système immunitaire inné, devant être évoqués face à des épisodes d’inflammation biologique récurrents ou continus mesurés par un dosage de la protéine C réactive élevé (critère obligatoire) et en l’absence d’implication du système immunitaire adaptatif [1]. Ils peuvent se révéler par des symptômes dermatologiques polymorphes : urticaire, éruption maculopapuleuse[...]
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