- Syndromes myélodysplasiques et manifestations dysimmunitaires et auto-inflammatoires
- Description initiale du syndrome VEXAS
- Description du phénotype du VEXAS : les séries de cas avec focus sur l’étude du French VEXAS Study Group
- 1. Phénotypes du syndrome VEXAS
- 2. Prévalence du VEXAS chez les patients avec polychondrite atrophiante chronique
- 3. Prévalence du VEXAS chez les patients suivis pour une vascularite
- 4. Prévalence du VEXAS chez les patients avec manifestations auto-inflammatoires ou auto-immunes et SMD
- 5. Intérêt diagnostique des vacuoles dans les polynucléaires neutrophiles au myélogramme
- 6. Atteinte dermatologique du syndrome VEXAS
- 7. Un mot du traitement
Syndromes myélodysplasiques et manifestations dysimmunitaires et auto-inflammatoires
Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des maladies hématologiques clonales de la moelle osseuse caractérisées par une hématopoïèse inefficace et des dysplasies d’une ou plusieurs lignées cellulaires se traduisant par des cytopénies. Il existe un risque de progression vers la leucémie aiguë myéloblastique. Il a été observé depuis longtemps que les patients avec un SMD ont un risque augmenté de développer des maladies auto-immunes ou auto-inflammatoires (MAI). En effet, on observe une MAI chez jusqu’à 30 % des patients avec SMD contre environ 3-4 % pour la population générale [1] et 5-7 % pour les patients avec une hémopathie lymphoïde [2].
Parmi les MAI associées aux SMD dans une étude comptant 123 patients avec SMD et MAI [3], les manifestations suivantes ont été observées :
– des vascularites (environ 30 %), en particulier des périartérites noueuses (PAN) systémiques non associées au virus de l’hépatite[...]
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