Les lymphomes B cutanés (LBC) sont des cancers rares développés à partir des lymphocytes B normalement présents dans la peau. Ils représentent environ 20 à 25 % de tous les lymphomes cutanés, avec moins de 1 pour 100 000 nouveaux cas diagnostiqués par an en France [1]. Il faut les différencier des lymphomes B systémiques développés à partir des ganglions avec atteinte cutanée secondaire puisque leur évolution et leur traitement sont différents. En effet, dans la majorité des cas, l’évolution des LBC primitifs est indolente, mais le pronostic peut être intermédiaire, voire mauvais dans certains cas.

La classification la plus récente de l’OMS-EORTC de 2018 définit principalement trois groupes de LBC :
– les lymphomes B cutanés centro-folliculaires (LBC CF) ;
– les lymphomes B cutanés de la zone marginale (LBC ZM) ;
– les lymphomes B cutanés diffus à grandes cellules de type membre inférieur (LBC DGC-MI).

La fréquence de ces types est de 11 %, 9 % et 4 % de tous les lymphomes cutanés, respectivement. Les deux premiers sont caractérisés par une évolution indolente, alors que les LBC DGC-MI ont une évolution plus agressive [2].

Le présent article ne traitera que ces trois entités, sachant que d’autres sous-types existent mais sont extrêmement rares : les lymphomes B intravasculaires à grandes cellules, qui sont souvent associés à une atteinte extracutanée, et les ulcères mucocutanés EBV+ qui se présentent sous forme d’ulcères de la peau et des muqueuses chez des patients très immunodéprimés. Ces sous-types font partie d’entités provisoires de la classification[...]

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