La pemphigoïde bulleuse (PB) est une maladie du sujet âgé (entre 75 et 81 ans). L’association à des maladies neurodégénératives est fréquente (démence, AVC, maladie de Parkinson).

C’est la moins rare des maladies bulleuses auto-immunes (MBAI), avec actuellement une incidence de 21 nouveaux cas/an/million d’habitants dans la population générale. Si l’on ne considère que la population des plus de 80 ans, ce n’est alors plus une maladie rare avec 150 à 180 nouveaux cas/an/million d’habitants. Son incidence a considérablement augmenté (multipliée par 3 en France) durant ces dix dernières années [1], vraisemblablement du fait du vieillissement de la population mais aussi de l’augmentation de fréquence des maladies neurologiques et de l’usage plus répandu de médicaments inducteurs (diurétiques, psychotropes, gliptines, anti-PD1 et PDL1).

Son diagnostic pose rarement problème : survenue, chez le sujet âgé (plus de 70 ans), de bulles spontanées de grande taille, tendues, se développant sur une base érythémateuse, associées à des lésions urticariennes ou eczématiformes, siégeant de façon bilatérale et symétrique sur les faces de flexion des membres, les plis inguinaux et axillaires, la partie basse de l’abdomen (fig. 1).

L’histologie permet de confirmer le diagnostic de maladie bulleuse de la jonction en montrant une bulle sous-épidermique contenant des polynucléaires neutrophiles et/ou surtout éosinophiles. Elle permet, en outre, d’identifier un éventuel infiltrat inflammatoire associé et de le caractériser : le plus souvent infiltrat dermique inflammatoire riche en éosinophiles, ou margination des polynucléaires éosinophiles[...]

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