Les angiœdèmes (AO) brady­kiniques, autrefois dénommés œdèmes angioneurotiques ou angiœdèmes à kinine, se manifestent par des œdèmes sous-cutanés ou muqueux, en rapport avec une vasodilatation et augmentation de la perméabilité vasculaire, conséquences de la liaison de la bradykinine sur son récepteur endothélial (fig. 1). La synthèse de bradykinine résulte de l’activation de la voie kallicréine-kinine. Cette cascade protéolytique est contrôlée à plusieurs niveaux par C1INH (C1-inhibiteur ou inhibiteur de la C1 estérase), sérine protéase codée par le gène SERPING1, porté par le chromosome 9, qui régule également la voie classique du complément. La bradykinine est dégradée par diverses kininases, la principale étant l’enzyme de conversion de l’angiotensine. Les estrogènes provoquent la baisse de la synthèse hépatique de C1INH et jouent un rôle aggravant des manifestations d’angiœdèmes. Ainsi, la physiopathologie des angiœdèmes bradykiniques peut impliquer un défaut quantitatif ou fonctionnel de C1INH, un excès d’activation de la voie de synthèse de la bradykinique dépassant l’inhibition par le C1INH ou une dégradation insuffisante de la bradykinine par inhibition des kininases.

Les angiœdèmes bradykiniques peuvent être héréditaires ou acquis (tableau I). Les formes héréditaires décrites à ce jour sont de transmission autosomique dominante, et impliquent majoritairement une des 700 mutations décrites du gène SERPING1, responsable d’un déficit fonctionnel et le plus souvent pondéral en C1INH [1, 2]. Parmi les angiœdèmes héréditaires à C1INH normal, les principaux sont ceux associés à la mutation activatrice du facteur 12 de la coagulation, qui ne retentit pas sur le dosage sanguin de celui-ci ; les angiœdèmes sont observés quasi exclusivement chez des femmes en période d’activité génitale [3]. De nouvelles mutations ont été découvertes ces dernières années, impliquant la voie de la phase contact (PLG, KNG1, HS3ST6) ou des cofacteurs du récepteur de la bradykinine (ANGPT, MYOF) dont l’imputabilité semble moins établie [4, 5].

Les formes acquises sont principalement les angiœdèmes médicamenteux, dus à des médicaments inhibiteurs des kininases,[...]

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