Les mastocytoses sont des maladies hétérogènes caractérisées par l’accumulation clonale de mastocytes dans un ou plusieurs tissus, en particulier la peau et les organes hématopoïétiques. L’OMS et l’International Consensus Classification (ICC) ont classé la mastocytose en trois groupes distincts : la mastocytose cutanée (MC), avec une atteinte limitée à la peau, la mastocytose systémique (MS), avec une atteinte d’au moins un organe extra-cutané et le sarcome mastocytaire (tableau I) [1, 2].

On distingue aussi les différents types de mastocytoses selon l’âge de début de la maladie : la mastocytose à début pédiatrique, qui est le plus souvent cutanée pure et régressive, et la mastocytose débutant à l’âge adulte qui est le plus souvent systémique, indolente ou plus rarement avancée mais persistante [3].

Épidémiologie

La prévalence exacte de la mastocytose dans la population générale est inconnue en France. Elle a été estimée à 2/300 000 en Angleterre [4]. Dans les études sur les mastocytoses pédiatriques, le ratio hommes-femmes est d’environ 1,4 [5]. Les symptômes apparaissent généralement au cours des 2 premières années de vie et le plus souvent dans les 6 premiers mois [6, 7]. Quelques rares cas familiaux de mastocytose ont également été rapportés [7].

Manifestations cliniques

1.[...]

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