Article original : Tetart F, Walsh S, Milpied B et al. Acute generalized exanthematous pustulosis: European expert consensus for diagnosis and management. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2024;38:2073-2081.

État actuel des connaissances

La pustulose exanthématique aiguë généralisée est une éruption pustuleuse rare. Son incidence est estimée entre 1 et 5 cas par millions d’habitants et par an [1]. Cette dermatose touche surtout les adultes avec un âge médian de 60 ans et une prédominance féminine [2]. Elle est de bon pronostic avec une mortalité < 5 % [3].

La description clinique typique est la survenue brutale d’un érythème des plis accompagné de pustules superficielles “en tête d’épingle” stériles, et associé généralement à une fièvre élevée. D’autres symptômes cutanés peuvent survenir comme un œdème du visage, un purpura, des cocardes atypiques, des vésicules et, plus rarement, des bulles flasques. La confluence de pustules peut entraîner un décollement superficiel étendu connu sous le nom de “signe de pseudo-Nikolsky”. Les muqueuses sont touchées dans moins de 20 % des cas, généralement limitées à la bouche [4].

Le bilan biologique met souvent en évidence un syndrome inflammatoire important avec une hyperleucocytose prédominante sur les neutrophiles et une élévation de la CRP. Une légère hyperéosinophilie peut être retrouvée dans 1/3 des cas. Une atteinte systémique peut être observée dans 17 % des cas :[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.