La mastocytose de l’adulte est une maladie rare, très hétérogène et encore orpheline de traitement pour la plupart des formes de la pathologie.
Beaucoup d’actualités ont été publiées ces dernières années sur la classification de la mastocytose, les critères diagnostiques de la mastocytose systémique, la suspicion de la mastocytose systémique chez un patient avec des lésions cutanées mais aussi chez un patient sans infiltration cutanée par des mastocytes pathologiques et sur sa prise en charge.
Dans cet article nous allons toutes les aborder.

Certains articles publiés ces dernières années nous permettent de mieux comprendre la physiologie du mastocyte, la cellule responsable de la mastocytose. Ces derniers temps, la classification de la mastocytose systémique a été optimisée, les critères diagnostiques de la mastocytose cutanée améliorés et la mastocytose cutanée isolée mieux caractérisée. Des données concernant certains traitements pour améliorer le quotidien des patients atteints de cette pathologie rare ont également été publiées.
Ce travail a pour but de faire une synthèse de la littérature concernant le mastocyte et la mastocytose afin d’améliorer la prise en charge des patients souffrant de cette pathologie.

La prise en charge des mastocytoses chez l’adulte est assez complexe et nécessite souvent un avis auprès d’un centre de compétence ou de référence de mastocytoses.
Les moyens thérapeutiques à notre disposition pour la prise en charge des patients adultes atteints de mastocytose, peuvent être divisés en :
– mesures d’hygiène de vie, évitant l’association des facteurs stimulant l’activation mastocytaire ;
– traitement symptomatique, permettant de contrôler les symptômes d’activation mastocytaire qu’ils soient cutanés ou systémiques ;
– traitement spécifique, cytoréducteurs, permettant de réduire la taille de la masse mastocytaire lorsque nécessaire.