Auteur Prost C.

Service de Dermatologie, Hôpital Avicenne, Bobigny, Centre de référence national maladies rares pour les maladies bulleuses auto-immunes MALIBUL, Université Paris 13, BOBIGNY.

Dossier : Dermatologie buccale
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La cavité buccale est la muqueuse la plus fréquemment atteinte au cours des maladies bulleuses. Son atteinte est souvent inaugurale, pouvant donc précéder non seulement l’atteinte des autres muqueuses mais aussi celle de la peau en cas de maladie bulleuse cutanéomuqueuse. L’atteinte de la cavité buccale peut parfois être isolée.
Les maladies bulleuses sont le plus souvent acquises, qu’elles soient auto-immunes (pemphigus vulgaire ou pemphigoïde des muqueuses), inflammatoires (érythème polymorphe) ou médicamenteuses (toxidermies, le plus souvent nécrolyse épidermique toxique) et plus rarement génétiques.
L’analyse des lésions buccales, l’interrogatoire, l’examen de l’ensemble du tégument permettent d’orienter le diagnostic, le plus souvent confirmé par des biopsies (histologie standard + immunofluorescence directe). Dans l’attente des résultats ou de la mise en route si nécessaire d’un traitement général, des soins locaux bien conduits apportent une amélioration des lésions et une diminution de la douleur, permettant une meilleure hygiène bucco-dentaire et l’alimentation.

Revues générales
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Les maladies bulleuses auto-immunes regroupent les maladies bulleuses jonctionnelles et les pemphigus. Au sein de ces familles de maladies, il existe des diagnostics parfois difficiles, soit du fait de la rareté de la pathologie concernée, soit du fait de présentations cliniques particulières ou atypiques.
La démarche permettant d’aboutir au diagnostic précis se fonde sur une analyse clinique rigoureuse complétée par des examens paracliniques dont le choix et l’interprétation peuvent parfois être difficiles. Au-delà du caractère passionnant de l’enquête diagnostique, son intérêt pour le patient est crucial car elle conditionne les modalités de sa prise en charge.