Une macroglossie correspond à une augmentation du volume de la langue, bien qu’il n’y ait pas de définition consensuelle. Les causes de macroglossies primaires sont nombreuses et hétérogènes, le diagnostic étiologique est ainsi principalement guidé par le contexte clinique et les signes associés. La principale cause chez l’enfant est le syndrome de Beckwith-Wiedmann, qu’il faut évoquer même en l’absence d’autre manifestation. Chez l’adulte, les principales étiologies sont l’amylose (principalement AL) et l’hypothyroïdie. Il s’agit cependant d’une manifestation présente dans de nombreuses pathologies et son constat doit conduire à un examen soigneux, voire à des explorations complémentaires.