Auteur Monfort J.-B.

Service de Dermatologie, Médecine vasculaire et Allergologie, Hôpital Tenon, PARIS.

Revues générales
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Tout phénomène de Raynaud nécessite un bilan étiologique, dont une capillaroscopie, afin de rechercher une microangiopathie organique spécifique, pouvant s’observer notamment lors de la sclérodermie systémique. Cependant, cet examen n’est pas toujours rapidement accessible. Par ailleurs, le phénomène de Raynaud est primitif dans 80-90 % des cas : la capillaroscopie sera alors normale. La littérature met bien en évidence que l’examen dermoscopique péri-unguéal, facilement réalisable, même pour un dermatologue non habitué, permet d’éliminer une microangiopathie spécifique et donc de remplacer la capillaroscopie. En revanche, la dermoscopie reste un mauvais examen pour dépister des anomalies capillaires : la capillaroscopie garde ici toute sa place.

Dossier : Manifestations cutanées des MAI
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Les manifestations cutanées font partie des signes les plus fréquents lors des maladies auto-
inflammatoires monogéniques. Les 4 historiques (fièvre méditerranéenne familiale, TRAPS, CAPS et déficit en mévalonate kinase) ont des signes cutanés bien particuliers. Le dermatologue a ici tout son rôle et peut être d’une grande aide pour ses collègues internistes ou pédiatres.
Le pseudo-érysipèle de cheville est le seul signe cutané pathognomonique de la FMF. Une éruption pseudo-urticarienne, fixe, non prurigineuse, déclenchée par le froid est présente dans 90 % des cas de CAPS. Les aphtes s’observent dans ces 4 maladies, essentiellement dans le MKD (50 % des cas). Le TRAPS, exceptionnel, se manifeste par des placards inflammatoires douloureux migrateurs des membres accompagnant les myalgies.

Dossier : Manifestations cutanées des MAI
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Les maladies auto-inflammatoires constituent un spectre de maladies ayant en commun une anomalie de l’immunité innée. Elles partagent certaines caractéristiques, notamment la fièvre et le syndrome inflammatoire biologique. La classification de ces maladies évolue puisqu’elles sont de plus en plus nombreuses grâce aux progrès de la génétique. Le Pr Sophie Georgin-Lavialle, interniste, est une grande spécialiste des maladies auto-inflammatoires. Elle nous a fait l’honneur ici de nous expliquer brièvement, avec sa collègue le Dr Marion Delplanque, ce qu’est une maladie auto-inflammatoire, quand la suspecter et comment avancer dans le diagnostic. Ce chapitre, non axé sur la dermatologie, est indispensable pour bien comprendre de quoi on parle et quels sont les différents mécanismes de ces maladies.

Revues générales
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La capillaroscopie périunguéale est un examen simple et rapide, indiqué essentiellement dans le bilan étiologique de tout phénomène de Raynaud. L’objectif est alors essentiellement de rechercher des signes évocateurs de sclérodermie systémique. Elle peut être normale lors du phénomène de Raynaud primitif mais également dans certaines causes secondaires (paranéoplasique, prise de toxiques, etc).
La microangiopathie non spécifique peut s’observer dans le Raynaud primitif, l’acrocyanose et de nombreuses autres causes. Une microangiopathie organique spécifique s’observe lors de la sclérodermie systémique, la dermatomyosite et les connectivites mixtes.
La capillaroscopie a également un intérêt pronostique puisque le paysage sclérodermique tardif (plages avasculaires) est associé à des manifestations plus sévères de la sclérodermie systémique, notamment des ulcères digitaux.

Congrès
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La fragilité unguéale se définit par l’impossibilité de porter des ongles longs. C’est une plainte très fréquente en consultation de pathologie unguéale, qui concerne surtout les femmes ménopausées. On estime que 20 % de la population en souffrirait à des degrés divers. Outre la gêne occasionnée, une douleur peut être associée.

Congrès
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La dermatomyosite est la myopathie inflammatoire idiopathique la plus fréquente, bien que rare. La forme juvénile (DMJ) présente quelques particularités par rapport à la forme chez l’adulte.
L’incidence de la DMJ est difficile à évaluer, mais elle est estimée à 3,2 cas/million d’enfants/an [1]. Elle débute essentiellement chez les enfants entre 4 et 14 ans. La prévalence des formes cutanées pures, dites amyopathiques, n’est pas connue mais on estime que 25 % d’entre elles finissent par développer un jour une atteinte musculaire.

Dossier : Plaies chroniques en pratique
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Les ulcères de jambes (UDJ) sont un motif fréquent de consultation en dermatologie. L’examen clinique manque de sensibilité et de spécificité pour faire le diagnostic d’ulcère veineux. Tout UDJ doit donc avoir un écho-Doppler veineux des membres inférieurs, l’insuffisance veineuse restant la première cause d’UDJ.
La prise d’index de pression systolique est systématique : s’ils sont anormaux, alors un écho-Doppler artériel doit être prescrit. La biopsie cutanée est à effectuer en cas d’atypies cliniques ou de façon systématique en cas de non-cicatrisation après 6 mois/1 an. Le prélèvement bactériologique systématique n’a aucun intérêt, pas plus que l’imagerie. Le reste des examens complémentaires doit se discuter au cas par cas.

Dossier : Plaies chroniques en pratique
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Les plaies chroniques sont un motif fréquent de consultation en dermatologie. Beaucoup de nos confrères dermatologues non spécialisés dans les plaies sont souvent un peu perdus lorsqu’il s’agit de prendre en charge un ulcère de jambe. Quels examens prescrire ? Quels soins locaux ? Quel pansement ? Quelle contention ? Nous avons essayé de répondre à toutes ces questions dans ce numéro. J’ai souhaité proposer un numéro sur ce sujet avec des articles simples, concrets et pratiques, permettant à tout dermatologue non spécialisé dans les plaies de se former sur ce sujet.

Revues générales
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Le lupus érythémateux cutané (LEC) est une pathologie inflammatoire parfois difficile à traiter. Le dermatologue est surtout confronté aux formes cutanées pures, dont la prise en charge est différente des formes systémiques avec atteinte viscérale.
Les antipaludéens de synthèse restent le traitement de 1re intention. En cas d’échec, il est possible de contrôler le taux sanguin d’APS et d’augmenter la posologie si besoin, l’observance étant souvent médiocre. Le thalidomide reste le traitement de 2e intention le plus efficace, mais sa toxicité en limite parfois l’utilisation. La plupart des traitements de 2e ligne sont à prescription hospitalière.

Dossier : Les acrosyndromes vasculaires
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Le phénomène de Raynaud est un acrosyndrome vasculaire fréquent, surtout chez la femme. C’est la manifestation clinique d’un vasospasme brutal de la microcirculation lors de l’exposition au froid : les doigts deviennent brutalement blancs. La cause primitive est la plus fréquente (80 %), typiquement chez la femme jeune et mince. Une cause secondaire doit toujours être éliminée, c’est pourquoi un bilan minimum est recommandé dans tous les cas : capillaroscopie et dosage des facteurs antinucléaires. Une sclérodermie systémique débutante doit impérativement être éliminée.
Le traitement repose sur des mesures simples : protection contre le froid, arrêt du tabac. Les inhibiteurs calciques sont le traitement de 1re intention dans les formes secondaires. Les traitements de seconde ligne se discutent uniquement pour les cas sévères.

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