Auteur Alexandre M.

CRMR maladies bulleuse auto-immunes, Hôpital Avicenne, BOBIGNY.

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La pemphigoïde bulleuse (PB) est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente en France. Son diagnostic repose sur l’IFD associée à des critères cliniques (critères de Vaillant). Son traitement doit faire face à une double exigence d’efficacité et de tolérance car les malades sont souvent âgés et atteints de comorbidités. Grâce au dynamisme de la recherche clinique, des stratégies alternatives au traitement de référence, constitué par la corticothérapie locale forte, peuvent maintenant être proposées. Ainsi, les recommandations françaises (PNDS) ont été récemment modifiées intégrant de nouvelles options de 1re intention : corticothérapie générale, cyclines, méthotrexate et de seconde intention, notamment l’omalizumab.

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La pemphigoïde cicatricielle est une maladie bulleuse auto-immune rare dont le diagnostic est parfois souvent méconnu, source d’errance diagnostique pour les patients. Pourtant, une analyse clinique rigoureuse complétée par des examens paracliniques bien choisis et correctement interprétés permet d’aboutir au diagnostic.
La gravité dépend du type de muqueuses atteintes. En effet, les atteintes ophtalmologiques, laryngées et œsophagiennes menacent le pronostic fonctionnel voire vital.
Le traitement repose dans tous les cas sur la dapsone accompagnée d’un traitement local adapté au type d’atteinte. En cas d’atteinte sévère, il faudra lui adjoindre un immunosuppresseur (cyclophosphamide ou rituximab).
Une évaluation et un suivi pluridisciplinaire coordonnés par le dermatologue sont nécessaires au long cours, associés parfois à des soins de support. Les centres de référence et les associations de patients peuvent être d’une grande aide pour la prise en charge.

Dossier : Comptes rendus des 17es JIRD
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Le diagnostic d’arrêt cardiorespiratoire (ACR) se fait chez un patient inconscient, qui ne respire pas ou qui présente une respiration anormale. Il faut donc :
– évaluer la conscience en vérifiant si le patient réagit lors d’une stimulation ;
– libérer les voies aériennes en plaçant la main sur le front du patient, basculer doucement la tête en arrière avec l’extrémité des doigts sous la pointe du menton puis relever le menton pour ouvrir les voies respiratoires et vérifier l’absence d’obstacle ;
– évaluer la respiration en écoutant si la respiration est normale. Une respiration agonique est possible dans les premières minutes (gasps) et ne doit pas être confondue avec une respiration normale.

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Les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) regroupent les maladies bulleuses jonctionnelles et les pemphigus. Certaines sont rares comme les pemphigoïdes des muqueuses (PM) et les pemphigus, d’autres de plus en plus fréquentes comme la pemphigoïde bulleuse (PB). Toutes sont source de défis passionnants pour le dermatologue heureusement soutenus par une recherche clinique et fondamentale très dynamique.
Ainsi, en matière diagnostique, la démarche se fonde toujours sur une analyse clinique rigoureuse mais de mieux en mieux codifiée, complétée par des examens paracliniques en constante évolution.
En matière thérapeutique, l’éventail des possibilités s’est considérablement élargi ces dernières années, permettant des prises en charge plus efficaces, moins iatrogènes et mieux adaptées au profil particulier de chaque patient.

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Les maladies bulleuses auto-immunes regroupent les maladies bulleuses jonctionnelles et les pemphigus. Au sein de ces familles de maladies, il existe des diagnostics parfois difficiles, soit du fait de la rareté de la pathologie concernée, soit du fait de présentations cliniques particulières ou atypiques.
La démarche permettant d’aboutir au diagnostic précis se fonde sur une analyse clinique rigoureuse complétée par des examens paracliniques dont le choix et l’interprétation peuvent parfois être difficiles. Au-delà du caractère passionnant de l’enquête diagnostique, son intérêt pour le patient est crucial car elle conditionne les modalités de sa prise en charge.