Auteur Battistella M.

Service de Pathologie, Hôpital Saint-Louis,
Inserm U976, Université de Paris, PARIS.

Dossier : Lymphomes cutanés
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La classification OMS-EORTC des lymphomes cutanés a été revue en 2018, la version antérieure datant de 2005. Cette nouvelle classification internationale et les dernières données de la littérature ont fait évoluer les concepts nosologiques des lymphomes cutanés : nouvelles entités provisoires (lymphome acral CD8+ primitivement cutané, ulcère muco-cutané EBV+), évolution nosologique de certaines entités (lymphoprolifération T CD4+ à petites et moyennes cellules primitivement cutanée, infection chronique active EBV) et nouvelles connaissances sur des entités classiques (mycosis fongoïde pilotrope, papuloses lymphomatoïdes, lymphome B à grandes cellules primitivement cutané de type jambe).

Revues générales
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Les cancers cutanés rares comprennent de nombreuses catégories : sarcomes cutanés, lymphomes cutanés, carcinome de Merkel, carcinomes annexiels cutanés. Certains de ces cancers ont connu des avancées thérapeutiques ou scientifiques majeures ces dernières années (dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand, carcinome de Merkel, lymphomes cutanés).
Depuis une dizaine d’années, l’INCa soutient la constitution et le fonctionnement de réseaux pour cancers rares, dont l’objectif est d’améliorer la prise en charge des patients ainsi que les connaissances et les interactions scientifiques sur l’ensemble du territoire.
Pour les cancers cutanés rares, les réseaux NetSarc-RRePS (sarcomes), GFELC (lymphomes cutanés) et CARADERM (carcinome de Merkel, carcinomes annexiels cutanés) ont permis de mettre en place des RCP spécialisées, au niveau régional et national, avec une double lecture anatomopathologique. Ces réseaux permettent d’offrir aux patients un accès aux nouvelles thérapeutiques via les essais cliniques.

Dossier : Lymphomes cutanés
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Les lymphoproliférations CD30 cutanées comprennent les papuloses lymphomatoïdes, le lym-phome cutané à grandes cellules anaplasiques CD30+, ainsi que des formes anatomocliniques intermédiaires entre ces deux entités.
Les lymphoproliférations CD30+ ont deux diagnostics différentiels principaux aux enjeux thérapeutique et pronostique majeurs : la localisation cutanée d’un lymphome anaplasique systémique CD30+ et le mycosis fongoïde transformé CD30+. La confrontation anatomoclinique et le bilan d’extension sont primordiaux pour éliminer ces diagnostics et choisir un traitement adéquat.
Le plus souvent, les lymphoproliférations CD30 cutanées ont un excellent pronostic avec une évolution indolente et une régression spontanée totale ou partielle. Le traitement doit être adapté à cette évolutivité et à cette “histoire naturelle”, allant de l’abstention thérapeutique jusqu’au méthotrexate en passant par la photothérapie, des chimiothérapies locales ou la radiothérapie. Le recours aux chimiothérapies systémiques ou à des thérapies ciblées est réservé aux lymphomes cutanés CD30+ en échec thérapeutique ou en évolution extracutanée, et doit être discuté en réunion de concertation disciplinaire.