Auteur Piram M.

Service de Rhumatologie pédiatrique, CHU de Bicêtre, APHP, Le Kremlin-Bicêtre. Université Paris-Saclay, Univ. Paris-Sud, CESP, Inserm, Le Kremlin-Bicêtre.

Congrès
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La dermatomyosite est la myopathie inflammatoire idiopathique la plus fréquente, bien que rare. La forme juvénile (DMJ) présente quelques particularités par rapport à la forme chez l’adulte.
L’incidence de la DMJ est difficile à évaluer, mais elle est estimée à 3,2 cas/million d’enfants/an [1]. Elle débute essentiellement chez les enfants entre 4 et 14 ans. La prévalence des formes cutanées pures, dites amyopathiques, n’est pas connue mais on estime que 25 % d’entre elles finissent par développer un jour une atteinte musculaire.

Revues générales
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La maladie de Behçet est une vascularite systémique d’étiologie inconnue touchant les artères et les veines de différents calibres. Décrite principalement chez l’adulte jeune, elle peut débuter dans l’enfance. Le diagnostic est clinique en l’absence de test diagnostique pathognomonique. L’apparition insidieuse des signes cliniques chez l’enfant rend le diagnostic précoce difficile dans cette tranche d’âge.
Le but de cette revue est de décrire les particularités démographiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de la maladie chez l’enfant tout en soulignant les différences avec la maladie débutant à l’âge adulte.

Dossier : Vascularites systémiques de l’enfant
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Le purpura rhumatoïde, renommé vascularite à IgA, est une vascularite leucocytoclasique des petits vaisseaux touchant principalement la peau, les articulations, le tube digestif, le rein et, plus rarement, d’autres organes. C’est la vascularite la plus fréquente chez l’enfant et son pronostic est principalement lié à la survenue d’une atteinte rénale ou à la sévérité de l’atteinte digestive.
La maladie évolue le plus souvent favorablement, mais elle est source d’une anxiété importante de l’enfant et de sa famille de par la symptomatologie parfois impressionnante en phase aiguë, mais aussi devant l’impuissance médicale à prédire ou prévenir l’évolution défavorable de la maladie.

Dossier : Maladies auto-inflammatoires
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Les maladies auto-inflammatoires (MAI) se caractérisent par des épisodes récurrents d’inflammation clinique pouvant toucher potentiellement tous les organes en particulier la peau, les articulations, le tube digestif et les yeux. L’atteinte cutanée, présente dans la plupart de ces pathologies,
a une grande valeur diagnostique et est parfois difficile à traiter.
Récemment, une classification des MAI été proposée, séparant les différents syndromes essentiellement selon le type d’atteinte cutanée associée : rash maculopapuleux non spécifique, urticaire neutrophilique, atteinte cutanée granulomateuse, atteinte pustuleuse, dermatose neutrophilique atypique. Les manifestations dermatologiques des fièvres récurrentes héréditaires ayant été traitées précédemment, nous allons décrire les autres MAI avec atteinte cutanée prépondérante.

Dossier : Dermatologie infectieuse pédiatrique
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La maladie de Kawasaki est la vascularite la plus fréquente du jeune enfant dont le risque est la survenue d’une atteinte cardiaque. Son incidence est en augmentation dans de nombreux pays. Sa physiopathologie implique l’activation du système immunitaire et des mécanismes inflammatoires chez des patients ayant une susceptibilité génétique.
Le facteur déclenchant la maladie reste inconnu mais bons nombres d’arguments plaident pour un agent infectieux. Il pourrait s’agir d’un agent infectieux encore méconnu ou la concomitance de plusieurs facteurs infectieux ou environnementaux. Toutefois, un agent universel non spécifique qui serait responsable de la cascade inflammatoire n’est pas exclu.