Le pemphigus est une maladie bulleuse auto-immune cutanéomuqueuse, affectant les sujets jeunes sans prédominance de sexe. Il se caractérise par la production d’auto-anticorps pathogènes dirigés contre les desmogléines 1 et 3.
Sur le plan clinique, il se définit par la survenue de bulles flasques en peau saine et d’érosions cutanéo-muqueuses. Le pemphigus est une maladie chronique potentiellement grave, souvent difficile à traiter. Il n’existe aucun consensus dans la littérature concernant sa prise en charge thérapeutique. Les corticoïdes
restent le traitement de première intention avec une morbi-mortalité importante. L’intérêt des immuno-suppresseurs en première intention reste débattu, mais semble faible.
Récemment, un nouveau traitement émerge, le rituximab, anticorps monoclonal anti-CD20. Sa place est pour le moment en deuxième intention. Une étude française de phase 3, actuellement en cours, pourrait bouleverser cet algorithme thérapeutique.