La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique des sujets jeunes touchant les artères et des veines de calibre variable. Les ulcérations muqueuses sont les principales manifestations de la MB et les atteintes cutanées sont très fréquentes. De nombreuses autres manifestations oculaires, neurologiques, vasculaires, articulaires et digestives peuvent survenir. La fréquence de l’antigène HLA-B51 varie de 40 à 60 % chez les sujets atteints, fréquence 2 à 3 fois supérieure à celle observée chez les individus témoins.
La MB peut être associée à une mortalité accrue en cas d’atteinte artérielle et une morbidité importante liée aux séquelles potentielles des atteintes oculaires et/ou neurologiques. Le traitement de première intention des formes cutanéo-articulaires repose sur la colchicine. L’aprémilast est une alternative intéressante dans les ulcérations buccales réfractaires et a une autorisation de mise sur le marché dans cette indication.