Auteur Mahévas T.

Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, PARIS.

Revues générales
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Les gammapathies monoclonales (GM) sont fréquentes dans la population générale. Leur prévalence est de 5 % après 70 ans et augmente avec l’âge. Elles peuvent être isolées sans conséquence clinique, on parle alors de gammapathie monoclonale de signification indéterminée ou “MGUS”, associées à une prolifération clonale dérégulée (myélome multiple, maladie de Waldenström, lymphome) et enfin associées à des manifestations cliniques indépendantes de la masse tumorale ou du taux de la gammapathie monoclonale. On parle de gammapathie monoclonale de signification clinique [1, 2].

Congrès
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C’est dans le cadre des dernières Journées Dermatologiques de Paris que le laboratoire Almirall a organisé un symposium satellite sur le thème “Des dermatoses inflammatoires chroniques aux maladies rares de la peau : qu’attend-on de la prise en charge aujourd’hui ?” qui a réuni de nombreux dermatologues autour des Prs Christine Bodemer et Jean-David Bouaziz et du Dr Ziad Reguiaï. En voici les points forts.

Revues générales
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Les syndromes auto-inflammatoires regroupent un ensemble de pathologies caractérisées par une inflammation clinico-biologique et résultant de l’implication de molécules de l’immunité innée en l’absence d’infection ou d’auto-immunité. Depuis une dizaine d’années, la “révolution” des techniques modernes de biologie moléculaire a permis l’identification de nouvelles mutations, permettant ainsi d’en bouleverser la nosographie générale et de guider les pistes thérapeutiques futures. Les exemples sont nombreux : haplo-insuffisance A20, syndrome VEXAS, déficit en ADA2…
Nous nous concentrons ici sur les nouveautés de ce champ immense dans la pratique du dermatologue, en nous attardant sur les concepts globaux, les apports récents de la biologie moléculaire et les dernières entités décrites.