Revues générales

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Les dermatoses du scrotum sont nombreuses. Elles regroupent des dermatoses spécifiques de cette localisation (syndrome du scrotum rouge, scrotodynie…), des dermatoses génitales présentes également sur le pénis et la vulve (néoplasies intraépithéliales, maladie de Paget extra-mammaire) et des dermatoses communes à l’ensemble du tégument (psoriasis, lichen plan…).
Leur prise en charge nécessite de connaître au préalable les variations physiologiques du scrotum et de prendre en compte le retentissement psychologique particulier des dermatoses dans leur localisation génitale (altération de la qualité de vie, dysfonction sexuelle).

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Le SAO a été décrit à partir de la fin des années 1980. Les patients atteints de SAO sont classiquement des allergiques aux aliments d’origine végétale qui présentent des symptômes d’AA en consommant d’autres fruits ou légumes appartenant à une même famille botanique ou à des familles botaniques différentes. Bien que surtout diagnostiqué chez les patients allergiques aux pollens avec les allergènes alimentaires végétaux, le SAO peut aussi exister avec les allergènes alimentaires d’origine animale.
Au moins 40 % des patients atteints d’allergies polliniques seraient atteints de SAO.
Le SAO peut survenir au cours d’un SAIB, syndrome d’allergie par procuration qui a été décrit avec la pomme, le kiwi, l’arachide, etc. Le diagnostic est avant tout basé sur l’interrogatoire et la clinique.
Le DAM permet de différencier sensibilisation et allergie, d’estimer la sévérité de l’allergie et d’évaluer les risques de persistance du SAO. L’éviction permet le plus souvent d’éviter les symptômes mais, dans certains cas, une ITA peut être envisagée.

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Les cancers cutanés rares comprennent de nombreuses catégories : sarcomes cutanés, lymphomes cutanés, carcinome de Merkel, carcinomes annexiels cutanés. Certains de ces cancers ont connu des avancées thérapeutiques ou scientifiques majeures ces dernières années (dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand, carcinome de Merkel, lymphomes cutanés).
Depuis une dizaine d’années, l’INCa soutient la constitution et le fonctionnement de réseaux pour cancers rares, dont l’objectif est d’améliorer la prise en charge des patients ainsi que les connaissances et les interactions scientifiques sur l’ensemble du territoire.
Pour les cancers cutanés rares, les réseaux NetSarc-RRePS (sarcomes), GFELC (lymphomes cutanés) et CARADERM (carcinome de Merkel, carcinomes annexiels cutanés) ont permis de mettre en place des RCP spécialisées, au niveau régional et national, avec une double lecture anatomopathologique. Ces réseaux permettent d’offrir aux patients un accès aux nouvelles thérapeutiques via les essais cliniques.

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La maladie de Lyme est une maladie infectieuse systémique due à un spirochète du genre Borrelia, transmis par une piqûre de tique. Elle peut être contractée sur tout le territoire métropolitain au contact de la végétation.
Il s’agit d’une pathologie non rare, dont l’incidence dépasse 40 000 nouveaux cas par an en France et pour laquelle les manifestations cutanées sont souvent au premier plan. Le diagnostic est avant tout clinique, la sérologie n’ayant d’intérêt qu’aux stades disséminés de la maladie.
Le traitement de ces manifestations cutanées repose sur une antibiothérapie dont la durée dépend du stade de la maladie, allant de 14 à 28 jours, et la doxycycline à la posologie de 200 mg/j est efficace à tous les stades. Des données scientifiques récentes confirment que le pronostic de ces manifestations cutanées après traitement est généralement très bon.

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Les angiœdèmes (AE) bradykiniques sont des pathologies rares mais potentiellement mortelles en l’absence de traitement adapté. Les crises surviennent de manière imprévisible.
Il existe des formes héréditaires associées ou non à un déficit en C1Inh. Elles se caractérisent par l’association d’AE périphériques récurrents et de crises abdominales hyperalgiques qui peuvent commencer dès la petite enfance.
Les AE induits par les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) sont les plus fréquents des AE bradykiniques. Ils peuvent survenir à n’importe quel moment après l’introduction de l’IEC (quelques jours ou quelques années) et touchent préférentiellement la face et les voies aériennes supérieures avec un risque asphyxique.
Le traitement des crises d’AE bradykinique repose sur l’icatibant (inhibiteur du récepteur de la bradykinine) et les concentrés de C1Inh.

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Les dermatoses bulleuses de l’enfant sont d’origines diverses, certaines très fréquentes, d’autres beaucoup plus rares, acquises ou congénitales. Selon l’étiologie, la maladie bulleuse de l’enfant peut être une urgence diagnostique et thérapeutique.
La démarche diagnostique sera orientée par l’interrogatoire (antécédents familiaux, prise de médicaments, contage), l’âge de survenue des lésions, l’analyse sémiologique (le caractère isolé ou diffus, la topographie, le type de bulles, la présence d’un signe de Nikolsky, l’atteinte des muqueuses) et des signes associés (fièvre, altération de l’état général, anomalies extra-cutanées).
La biopsie cutanée est nécessaire quand le diagnostic étiologique précis ne peut être affirmé par l’examen clinique.

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La rosacée peut toucher les paupières et la surface oculaire. L’atteinte principale est l’inflammation des paupières ou blépharite, avec un dysfonctionnement des glandes de Meibomius qui engendre des symptômes de sécheresse oculaire liés à une hyperévaporation des larmes.
Des complications infectieuses et immunologiques de la surface oculaire et en particulier de la cornée sont classiques, en rapport avec une surinfection meibomienne. La vision peut être altérée dans les formes sévères avec atteinte cornéenne.
Le traitement repose sur les soins d’hygiène des paupières, les antibiotiques, voire les anti-inflammatoires.

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Les troubles des conduites alimentaires sont l’anorexie, la boulimie et un trouble qualitatif de description plus récente (l’orthorexie). Les conséquences cutanéomuqueuses de ces troubles peuvent être nombreuses. En dehors des conséquences classiques de l’obésité, on peut ainsi rencontrer les multiples conséquences de carences mais aussi celles de l’usage détourné de médicaments ou des vomissements provoqués.
Les comorbidités associées peuvent également se traduire par des manifestations cutanéomuqueuses ou par des troubles de l’image corporelle.

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Les maladies auto-inflammatoires (MAI) sont rares et se caractérisent historiquement par des accès inflammatoires responsables de fièvres récurrentes inexpliquées avec une atteinte d’organe et une inflammation biologique. Le spectre des MAI est en constant remaniement, et le concept initial réducteur des fièvres récurrentes héréditaires ne suffit plus avec l’apparition de chevauchement entre auto-inflammation, auto-immunité et déficit immunitaire.
Les signes cutanés ont une place primordiale pour aider au diagnostic d’une MAI car ils sont souvent présents mais néanmoins très variés. Nous décrirons donc les principales MAI en fonction de leur présentation dermatologique : éruption maculo-papuleuse, urticaire, dyskératose, vascularite, dermatose neutrophilique et panniculite.

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