La fragilité unguéale se définit par l’impossibilité de porter des ongles longs. C’est une plainte très fréquente en consultation de pathologie unguéale, qui concerne surtout les femmes ménopausées. On estime que 20 % de la population en souffrirait à des degrés divers. Outre la gêne occasionnée, une douleur peut être associée.
La main est fréquemment atteinte au cours des connectivites. Le dermatologue peut ainsi parfois, d’un simple “coup d’œil”, faire un diagnostic de connectivite, en particulier de dermatomyosite ou de sclérodermie systémique, en examinant les mains. Cet article va balayer les atteintes des mains au cours du lupus, de la dermatomyosite, de la sclérodermie systémique et finira par la prise en charge des calcinoses sous-cutanées qui touchent fréquemment les mains et sont très difficiles à traiter.
Les pathologies unguéales sont variées et de diagnostic souvent difficile. Les symptômes sont peu nombreux et différentes affections peuvent avoir une même expression clinique.
La méconnaissance de certaines pathologies unguéales peut conduire soit à un retard diagnostique pouvant mettre en jeu le pronostic fonctionnel ou vital du patient, soit à la prescription de traitements inadaptés, longs, inefficaces et coûteux.
La communication présentée lors de ces journées proposait un grand nombre de cas cliniques qu’il est bien sûr impossible de résumer dans un article de quelques pages. J’ai donc choisi très arbitrairement 4 situations cliniques qui me semblent à connaître.
La dermatomyosite est la myopathie inflammatoire idiopathique la plus fréquente, bien que rare. La forme juvénile (DMJ) présente quelques particularités par rapport à la forme chez l’adulte.
L’incidence de la DMJ est difficile à évaluer, mais elle est estimée à 3,2 cas/million d’enfants/an [1]. Elle débute essentiellement chez les enfants entre 4 et 14 ans. La prévalence des formes cutanées pures, dites amyopathiques, n’est pas connue mais on estime que 25 % d’entre elles finissent par développer un jour une atteinte musculaire.
Il s’agit d’enfants dont la peau est particulièrement sensible non seulement au rayonnement solaire mais également aux rayons ultraviolets et qui doivent donc s’en protéger. Ils ne sortent que la nuit, d’où leur nom “les enfants de la lune”. La pathologie dont souffrent ces enfants a été appelée xeroderma pigmentosum par Kaposi en 1870 en raison de la xérose et des troubles pigmentaires observés chez les patients.
Un processus cancéreux se développe suite à l’accumulation d’altérations génétiques qui conduisent à une prolifération cellulaire non contrôlée. Depuis de nombreuses décennies, la théorie des mutations somatiques (somatic mutation theory) est une des théories dominantes utilisées pour expliquer la cancérogenèse. Selon cette théorie, l’accumulation d’événements mutationnels génétiques touchant le génome d’une cellule normale unique induit des transformations cellulaires aboutissant à une cellule cancéreuse. La prolifération anormale de cette cellule cancéreuse conduit à l’émergence d’un clone tumoral. Les clones tumoraux peuvent ainsi conserver certaines caractéristiques morphologiques et fonctionnelles des cellules originelles, mais aussi en perdre ou en acquérir de nouvelles, ce qui aboutit à une variabilité du phénotype des sous-clones tumoraux.
