Acrosyndromes vasculaires : algorithmes diagnostiques
Les acrosyndromes vasculaires sont liés à un trouble vasomoteur. Ils sont de natures très différentes.
Dossier : Les acrosyndromes vasculaires
Les nécroses digitales
Les nécroses digitales sont beaucoup moins fréquentes que les nécroses des orteils. Leur diagnostic est clinique et aisé. Les étiologies sont multiples (vasculaire, métabolique, toxique, infectieuse, mécanique…) et les nécroses souvent polyfactorielles. La démarche diagnostique nécessite donc un interrogatoire et un examen clinique minutieux, ainsi que des explorations complémentaires guidées par les données cliniques.
La prise en charge thérapeutique est globale : prise en charge de la douleur, soins locaux conservateurs prolongés avec asséchement afin d’éviter les surinfections, prise en charge étiologique. Les amputations chirurgicales sont parfois nécessaires, notamment en cas de nécroses étendues ou de complications infectieuses.
Les autres acrosyndromes vasculaires
Les acrosyndromes vasculaires autres que le phénomène de Raynaud (PR) et les nécroses digitales sont fréquents et doivent être connus du dermatologue. Ils sont le plus souvent bénins, mais parfois révélateurs d’une pathologie sous-jacente sévère. Le diagnostic du type d’acrosyndrome repose sur la clinique et l’interrogatoire, un bilan biologique et une biopsie cutanée selon les cas.
L’érythromélalgie est soit primitive d’origine génétique et considérée comme une neuropathie, soit secondaire le plus souvent à un syndrome myéloprolifératif.
La difficulté des engelures est de ne pas passer à côté d’une forme secondaire, en particulier le lupus engelure. Les engelures sont dans ce cas souvent sévères ou atypiques.
Le syndrome de l’orteil bleu est une des manifestations cutanées de la maladie des emboles de cholestérol dont la gravité va de la forme cutanée isolée aux formes systémiques rapidement mortelles.
Pour les engelures typiques, l’acrocyanose, l’acrorighose, l’acrocholose et l’hématome digital spontané, les examens complémentaires sont inutiles.
Phénomène de Raynaud
Le phénomène de Raynaud est un acrosyndrome vasculaire fréquent, surtout chez la femme. C’est la manifestation clinique d’un vasospasme brutal de la microcirculation lors de l’exposition au froid : les doigts deviennent brutalement blancs. La cause primitive est la plus fréquente (80 %), typiquement chez la femme jeune et mince. Une cause secondaire doit toujours être éliminée, c’est pourquoi un bilan minimum est recommandé dans tous les cas : capillaroscopie et dosage des facteurs antinucléaires. Une sclérodermie systémique débutante doit impérativement être éliminée.
Le traitement repose sur des mesures simples : protection contre le froid, arrêt du tabac. Les inhibiteurs calciques sont le traitement de 1re intention dans les formes secondaires. Les traitements de seconde ligne se discutent uniquement pour les cas sévères.
Éditorial – Les acrosyndromes : dermatologues, tous concernés !
Les acrosyndromes vasculaires sont liés à un trouble vasomoteur. Ils sont de natures très différentes, incluant principalement le phénomène de Raynaud (PR), le plus fréquent des acrosyndromes vasculaires, qui touche 10 % de la population féminine. Les dermatologues sont en première ligne pour leur prise en charge : expertise clinique, dermoscopie facile et rapide avant la capillaroscopie (en cours de validation par le groupe d’angiodermatologie de la SFD), soins locaux et systémiques adaptés.
