Réalités thérapeutiques en Dermato-Vénérologie

Les mélanonychies longitudinales (ML) sont les dystrophies unguéales monodactyliques les plus fréquemment observées chez l’enfant, le motif de consultation le plus courant en pathologie unguéale de l’enfant. La ML de l’enfant nécessite un suivi puis une décision qui sera soit une surveillance au long cours, soit une exérèse chirurgicale pour surseoir à la surveillance prolongée.
Psoriasis et lichen striatus sont les dermatoses monodactyliques les plus courantes. La fréquence des onychomycoses, surtout des orteils, a augmenté chez l’enfant ; elle doit toujours être évoquée et confirmée par un prélèvement mycologique. Les tumeurs bénignes les plus fréquentes touchent plus souvent les orteils (exostose, fibrokératome) ; la radiographie est une aide importante au diagnostic.
La désaxation congénitale de l’ongle du gros orteil sévère et non résolutive est de traitement chirurgical vers l’âge de 8 ans. La fréquence de l’incarnation de l’ongle du gros orteil devrait être diminuée par des soins de pédicurie adaptés (ongle coupé carré, pas de coupe en biais).

La mélanonychie fongique est une présentation rare de l’onychomycose. Le principal diagnostic différentiel est le mélanome unguéal. Il est donc important de reconnaître l’origine fongique devant une mélanonychie, afin d’éviter un traitement chirurgical parfois mutilant.
Le patient observé est un homme âgé de 55 ans, présentant depuis 1 an une mélanonychie longitudinale du gros orteil gauche. À l’examen, il s’y associe une hyperkératose sous-unguéale et des stries transversales de la tablette unguéale. Le prélèvement mycologique a mis en évidence un Trichophyton rubrum nigricans. Le patient a été traité par terbinafine pendant 6 mois.
Devant toute mélanonychie, une origine fongique doit être discutée. Certains éléments de l’examen clinique permettent d’évoquer une onychomycose. La dermoscopie est très utile dans cette situation en montrant des images évocatrices d’onychomycose. Un prélèvement mycologique est nécessaire pour porter le diagnostic précis d’une onychomycose et proposer un choix thérapeutique adapté.

Le lichen plan est une affection inflammatoire chronique pouvant affecter la peau et les muqueuses. Il intéresse l’appareil unguéal dans 10 % des cas. Assez peu d’études ont été consacrées à ce sujet.
L’aspect clinique est assez polymorphe du fait que le lichen peut atteindre le lit et/ou la matrice unguéale.
Le risque d’évolution du lichen unguéal vers des stades cicatriciels fibrosants définitifs à type d’anonychie
et de ptérygion justifie de savoir évoquer le diagnostic, de le confirmer par des biopsies adaptées et de mettre en place un traitement précoce. La corticothérapie par voie systémique orale ou intramusculaire constitue
le traitement de choix. Il est le plus souvent efficace au bout de 6 mois, mais les récidives sont assez fréquentes. Il reste à mener des études permettant d’évaluer le pronostic à long terme.

Il n’y a pas, à ce jour, de consensus dans la prise en charge du mélanome unguéal (MU). Plusieurs études ont pu démontrer que l’amputation agressive n’apportait pas de bénéfices en termes de pronostic vital et/ou de taux de survie en comparaison des traitements plus conservateurs. Le niveau de preuve de la majorité des articles sur le traitement du MU est très faible. Les données colligées d’études récentes suggèrent que le MU in situ peut être traité de façon adéquate par une excision locale large.
Dans le MU invasif, l’amputation reste recommandée, mais son ampleur doit être définie en tenant compte de l’épaisseur de la tumeur et la préservation de la fonction du doigt ou de l’orteil. De nouvelles études prospectives avec niveau de preuve suffisant sont nécessaires pour valider cette approche.

L’imagerie est très souvent une aide au diagnostic de tumeur unguéale et à la préparation du geste chirurgical. Une radiographie permet de diagnostiquer une exostose sous-unguéale, lésion classiquement douloureuse aux multiples facettes cliniques, et d’éliminer une infection de l’os avant toute chirurgie. La tomodensitométrie est rarement contributive. L’échographie permet une exploration non invasive et sans radiations de l’appareil unguéal. L’épaisseur de la tablette, le siège lésionnel, son extension ainsi que l’activité tumorale peuvent être renseignés. C’est un examen à demander en première intention, l’IRM étant réservée aux cas équivoques ou non diagnostiqués par l’échographie.

Il nous a paru utile de réaliser, avec ces quelques…

La microscopie confocale par réflectance (MCR) est une technique récente qui, grâce à un microscope confocal en temps réel, permet l’exploration soit directe de la peau ou des phanères (in vivo), soit indirecte sur des prélèvements (ex vivo).
Le principal intérêt de cette technique réside actuellement dans la pathologie tumorale du lit unguéal, dans l’exploration in vivo peropératoire des mélanonychies longitudinales permettant de guider le geste thérapeutique chirurgical ultérieur mais aussi, à terme, dans les carcinomes.
La microscopie confocale peut être également utile dans le diagnostic rapide d’une onychomycose.
Enfin, on commence à s’intéresser à ce que cette technique pourrait apporter à l’exploration de la pathologie inflammatoire.
Sa principale limite est le niveau de profondeur qu’elle permet d’explorer et la barrière que constitue la tablette unguéale dans l’exploration in vivo des pathologies du lit.

L’onychalgie n’est pas un motif rare de consultation en dermatologie. Sa prise en charge repose sur un interrogatoire soigneux et un examen clinique précis, permettant parfois le diagnostic immédiat. Le recours à des examens complémentaires doit être judicieux, faisant d’abord appel à la radiographie, avant de compléter l’exploration par une éventuelle IRM, un scanner voire une avulsion chirurgicale.
La connaissance des causes de douleurs unguéales est indispensable pour asseoir le diagnostic : elles couvrent le large éventail des causes inflammatoires infectieuses et non infectieuses, tumorales, vasculaires et iatrogéniques. Certaines douleurs sont hautement suggestives (kératoacanthome sous-unguéal) voire typiques (tumeur glomique). En dehors des causes les plus fréquentes, il convient de garder à l’esprit des étiologies plus rares mais tout aussi douloureuses.

Récemment, le psoriasis unguéal s’est hissé aux plus hauts niveaux de la pathologie rhumatismale et dermatologique par cette atteinte commune de la maladie psoriasique. Celle-ci déclenche parfois des douleurs et limite l’activité quotidienne de la moitié des sujets affectés tandis qu’elle inflige des problèmes cosmétiques chez la plupart d’entre eux.
La dystrophie unguéale des patients psoriasiques peut être un indicateur de l’implication progressive de la phalange distale, et ces malades présentent un risque accru d’arthrite psoriasique au cours de leur vie. L’arthrite psoriasique survient habituellement chez les patients ayant déjà un passé ou des lésions cutanées coexistantes. Dans 70 % des cas, la survenue de l’atteinte cutanée précède celle de l’arthrite tandis que celle-ci ne devance la maladie cutanée que dans 15 % des cas, les deux n’apparaissant simultanément que dans les 15 % restants.
Nous proposons une classification originale des modifications unguéales observées dans l’arthrite psoriasique périphérique : 1) psoriasis arthropathique sans manifestation cutanée ni unguéale ; 2) psoriasis avec ongles et articles cliniquement normaux ; 3) onychopathie psoriasique avec ou sans psoriasis cutané et articles cliniquement normaux ; 4) arthropathie psoriasique clinique avec enthésopathie ; 5) arthropathie psoriasique clinique avec modifications osseuses.
Nous pensons que le diagnostic de psoriasis arthropathique représente un défi médical permanent et que le dermatologiste est le mieux placé pour l’identifier à son stade initial et offrir au patient le bénéfice des traitements actuels.