Dossier : Troubles acquis de la kératinisation

Dossier : Troubles acquis de la kératinisation
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Le pityriasis rubra pilaire est une dermatose hétérogène rare, qui associe trois éléments sémiologiques à divers degrés : une papule cornée folliculaire, une kératodermie palmoplantaire orangée et des lésions érythémato-squameuses, avec des intervalles de peau saine.
L’origine est peu claire avec, dans la majorité des cas, des facteurs déclenchants traumatiques ou infectieux, probablement sur un terrain prédisposé. Dans d’autres cas, on retrouve une association à des désordres immunologiques ou bien, dans des cas familiaux, des anomalies génétiques de la kératinisation proches d’une ichtyose.
L’évolution est variable en fonction des formes cliniques. La prise en charge thérapeutique est mal codifiée. Les nouveaux inhibiteurs du TNF et les anti-Il 12/23 semblent changer la stratégie thérapeutique.

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Le pityriasis lichénoïde (PL) est un trouble de la kératinisation qui affecte de manière prépondérante les adultes jeunes et les enfants. Trois formes cliniques sont décrites : le pityriasis lichénoïde chronique, le pityriasis lichénoïde et varioliforme aigu (dont la distinction est en réalité très discutable s’agissant de tableaux extrêmes d’une même entité), et le pityriasis lichénoïde et varioliforme aigu ulcéro-nécrotique fébrile, forme beaucoup plus rare qui peut mettre en jeu le pronostic vital.
Quels que soient la présentation clinique et les différents traitements proposés, l’évolution est marquée par des poussées qui se succèdent souvent durant plusieurs mois, voire plusieurs années.
Si l’étiopathogénie n’est pas encore élucidée, plusieurs indices laissent penser que le PL pourrait traduire un état lymphoprolifératif à la frontière d’une pathologie inflammatoire et néoplasique appartenant notamment au spectre des lymphoproliférations cutanées CD30+.

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Cette présentation se donne pour objectif de décrire le vaste panorama des hyperkératoses palmoplantaires acquises. En dermatologie, la main épaisse (moins souvent le pied) est révélatrice de très nombreuses pathologies de tout ordre : paranéoplasique, endocrinien, infectieux… La sémiologie propre à cette hyperkératose – mais au moins aussi souvent les signes systémiques qui lui sont associés – nous en révèlent la nature.
Nous ne développerons pas ici les causes les plus courantes – telles que le psoriasis, l’eczéma de contact hyperkératosique, la dermatite atopique acrale, la kératodermie climatérique – qui sont familières du dermatologue. Nous n’aborderons pas non plus le vaste sujet des kératodermies d’origine génétique, même s’il sera permis de faire un petit détour par des formes d’apparition tardive et ne se dénonçant donc pas a priori comme génétiques.